Gastroenterologie

Descoperiri cheie

Bolile neonatale ale căilor biliare extra- și intrahepatice pot prezenta simptome clinice similare.
Tratamentul bolilor căilor biliare extrahepatice este predominant chirurgical, în timp ce tratamentul căilor biliare intrahepatice este de natură internă.
Atrezia biliară apare doar în copilărie, reprezentând mai mult de 50% din indicațiile pentru transplantul de ficat din copilărie.
Bolile fibrocistice ale căilor biliare se datorează tulburărilor intrauterine ale căilor biliare („malformații ale plăcii ductale”).
Examinarea histologică a ficatului este necesară pentru confirmarea hipoplaziei căilor biliare intrahepatice.

Boli ale căilor biliare extrahepatice

Bolile asociate cu obstrucția căilor biliare extrahepatice sunt un grup eterogen de boli atât în ceea ce privește etiologia, cât și prezentarea clinică. Este de obicei un blocaj al căilor biliare, însoțit în toate cazurile de colestază și leziuni severe ale hepatocitelor.

Atrezia biliară (BA). BA este incapacitatea de a goli bila datorită blocării, distrugerii sau lipsei căilor biliare. Este cea mai frecventă boală hepatică cu mortalitate ridicată la copil. Se dezvoltă ca urmare a inflamației sclerozante, obliterale, a căilor biliare extrahepatice. Fără tratament, ciroza biliară se dezvoltă în decurs de luni.

Etiologia bolii este necunoscută

Unii cercetători au sugerat un rol cauzal pentru infecția virală (reovirus de tip III, rotavirus, citomegalovirus). Pe baza tulburărilor asociate, se pot distinge 4 grupe:

În 1-2% din cazuri, diferențele numerice și structurale ale cromozomilor pot fi confirmate.
În aproape un sfert din cazuri (20-25%) pot fi detectate tulburări de dezvoltare semnificative ale altor organe, cum ar fi asplenia, vena cavă inferioară, invizus total/situs parțial, rotația hepatică intestinală. În aceste cazuri, se consideră că momentul afectării intrauterine coincide cu momentul organogenezei.
În al treilea grup (2-5%), pe baza anomaliilor asociate (atrezia intestinală), noxa a acționat probabil după organogeneză. Efectul dăunător poate fi și ischemia.
La pacienții din al patrulea grup, BA nu este asociată cu o tulburare de dezvoltare.

Nou-născuții sunt maturi, iar greutatea lor la naștere este medie. Singurul semn al unei boli grave este icterul. În primele săptămâni, proporția de bilirubină conjugată în ser este de aproximativ 50-70%. Activitățile serice AST, ALT, ALP, GGT sunt întotdeauna în intervalul anormal. Consecințele cirozei și absorbției grăsimilor provoacă simptome din ce în ce mai severe încă din vârsta de patru până la cinci luni. Fără tratament, pacienții mor de la vârsta de un an ca urmare a sângerărilor gastro-intestinale, a infecțiilor, a insuficienței hepatice cronice.

Rezultatele testelor imagistice sunt cruciale în stabilirea unui diagnostic. Majoritatea informațiilor sunt furnizate prin ultrasunete. BA nu provoacă anomalii histologice specifice.

S-ar putea să vă intereseze și aceste articole:

Pacienții trebuie transportați la o instituție în care un chirurg cu experiență adecvată va efectua o intervenție chirurgicală Kasai de îndată ce este necesar, ceea ce va permite ca bila să treacă de la ficat prin porta hepatis la jejun cu cârligul său asociat Y-Roux. În faza incipientă (înainte de vârsta de patru luni!), Persoanele care au suferit o intervenție chirurgicală trăiesc de obicei până la maturitate.

După operație, se recomandă administrarea de antibiotice, acid ursodeoxicolic, alimente bogate în acizi grași cu lanț mediu (MCV) și înlocuirea vitaminelor liposolubile (parenterale). Dacă fluxul biliar nu este asigurat, progresia este rapidă, în toate cazurile se dezvoltă ciroză, caz în care numai transplantul hepatic poate ajuta. Supraviețuirea pe termen lung a transplantului de ficat este bună (75-80%).

Chistul Choledochus. Dilatarea parțială sau completă a căilor biliare extrahepatice se numește chist coledoc, care determină inflamația și obstrucția căilor biliare. Diagnosticul greșit este frecvent. Rata de dezvoltare a malignității la vârsta adultă este foarte mare, 17-28%. Dacă este necesar, tratamentul este chirurgical.

Boli ale căilor biliare intrahepatice

Boli fibrochistice ale căilor biliare. În bolile polichistice moștenite autozomale ale rinichilor și ficatului, chisturile acoperite cu epiteliu biliar se găsesc de obicei în rinichi, ficat, splină, pancreas și, eventual, în alte organe. De obicei, nu necesită tratament. Boala polichistică moștenită autozomal recesivă a rinichilor și ficatului afectează atât rinichii, cât și ficatul. Deseori duce la insuficiență renală încă din copilărie.

Tabloul clinic se modifică odată cu vârsta. Simptomele din copilăria timpurie sunt legate de rinichi, în timp ce simptomele din adolescență sunt legate în primul rând de funcția hepatică. Boala la o vârstă mai târzie se caracterizează prin simptome cauzate de fibroza hepatică. În fibroza congenitală a ficatului, fibrele țesutului conjunctiv periportal se înmulțesc anormal.

Ficatul este de obicei mare și dens, în special lobul stâng, care umple complet epigastrul. Hipertensiunea portală poate duce la splenomegalie, hipersplenism, sângerări gastro-intestinale. Prognosticul pentru fibroza congenitală a ficatului este bun, dar se poate dezvolta și insuficiența hepatică și renală. În acest caz, poate fi necesară transplantarea ambelor organe.

Sindromul Caroli

Dilatarea focală a căilor biliare intrahepatice se numește sindrom Caroli. Această boală rară se caracterizează prin dilatarea neobstructivă a căilor biliare intrahepatice. Întregul ficat sau doar o parte din el poate fi afectat. Canalul biliar intrahepatic dilatat este predispus la colangită recurentă, ascendentă, la formarea abcesului hepatic. Afectarea hepatică difuză poate fi o indicație pentru transplantul hepatic.