Detectarea sclerodermiei

THE Fenomenul lui Raynaud prezice dezvoltarea bolii. În forma de cutan difuz previne boala cu câteva luni sau ani, în forma de cutan limitat această perioadă poate fi de până la 10-12 ani. Un prim fenomen foarte frecvent este umflarea degetelor, edemul („degetul pufos”), urmat de îngroșarea și infiltrarea pielii (sclerodactilia). Boala pielii faciale este, de asemenea, un fenomen timpuriu. Degetele mâinii devin uniform groase, pielea devine strânsă și strălucitoare (sclerodactilia). Răni mici, cicatrici în formă de stea se pot forma și pe vârful degetelor. În special în sclerodermia cu proces cutanat limitat, vasodiastii (teleangiectazia) sunt de asemenea frecvente. În starea avansată se dezvoltă și contractura degetelor. Mai puțin rar în și sub piele cristale de calciu depusă (calcinoză subcutanată). Dacă boala afectează atât tulpina, cât și membrele, este scleroză sistemică cutanată difuză (dcSSc), dacă nu există leziuni cutanate pe tulpină, atunci boala se numește scleroză sistemică cutanată limitată (lcSSc).

THE plămâni și inimă implicarea este una dintre cele mai severe în sclerodermie. Alveolita este frecventă în dcSSc. Este o inflamație care are loc în spațiul care separă plămânii de sacii de aer și vasele de sânge mici. Lichidul inflamator care iese este ulterior urmat de acumularea de țesut conjunctiv (fibroză pulmonară). Elasticitatea pulmonară scade, schimbul de gaze se deteriorează. Pacienții raportează dificultăți de respirație la exerciții, ceea ce se agravează treptat. Boala poate fi detectată cel mai devreme prin funcția respiratorie, valorile de difuzie ale plămânilor se deteriorează. Alveolita și fibroza sunt observate pe imagistica HRCT. Plămânii pun o tensiune semnificativă asupra sistemului circulator și pot provoca insuficiență cardiacă dreaptă periculoasă. Alveolita este mai puțin frecventă în lcSSc. Remodelarea arterelor pulmonare are loc în principal la pacienții cu anticorpi anti-centromerici (ACA) pozitivi. Pereții vaselor de sânge vor fi inelastici datorită depunerii țesutului conjunctiv și îngroșării mușchilor. Acest lucru duce la o creștere a presiunii (hipertensiune arterială pulmonară), care afectează și jumătatea dreaptă a inimii. Boala poate afecta direct inima. Miocardul patat provoacă fibroză, care poate duce la aritmii și insuficiență cardiacă.

Boala s-a terminat tract gastrointestinal pot fi afectate. Modificările din peretele vaselor de sânge, afectarea nervilor (neuropatie) și țesutul conjunctiv din peretele intestinal sunt responsabile de boală.

Una dintre consecințele caracteristice este o tulburare motorie a tractului intestinal, care este o tulburare sau, în cele din urmă, o lipsă a mișcărilor intestinale care transmit hrana. Ca urmare, conținutul acid al stomacului poate reveni în esofag, provocând boala de reflux sau tulburări de înghițire. Tulburarea golirii gastrice se manifestă printr-o senzație de plinătate timpurie în timpul mesei, dificultăți în alimentație. Datorită funcției anormale a intestinului subțire, bacteriile se acumulează în intestinul subțire (supraaglomerare bacteriană), ceea ce provoacă malabsorbție. Simptomele includ balonare, flatulență, scaune libere și pierderea în greutate. Boala colonului este mai puțin frecventă, constipația și diareea sunt mai puțin frecvente. Disfuncția rectală se manifestă prin tulburări de golire și menținere a fecalelor. Pot apărea atât incontinența îndemnată, cât și incontinența pasivă.

O altă problemă obișnuită este afectarea rețelei vasculare a mucoasei intestinale. În stomac se dezvoltă adesea stomacul de pepene verde, care este o dilatare a vaselor mucoasei intestinale (anastomoze arterio-venere). Stomacii de pepene verde sunt o sursă obișnuită de sângerare, deoarece fluxul de sânge în vasele de sânge dilatate este crescut și pereții vaselor de sânge sunt vulnerabili. Leziunile similare apar adesea în intestinul subțire și gros, provocând, de asemenea, sângerări lente și anemie.

Boala ficatului este rară. Ciroza biliară primară poate fi asociată cu boli hepatice inflamatorii cu proliferare a țesutului conjunctiv.

THE rinichi rareori se îmbolnăvește, dar dacă o face, poate fi una dintre cele mai grave, chiar și boli care pun viața în pericol. Criza renală acută, o afecțiune circulatorie acută a rinichiului, se poate dezvolta adesea încă din primul an al bolii. Se caracterizează printr-o creștere a tensiunii arteriale, deteriorarea funcției renale sau chiar insuficiență renală. Terapia cu steroizi este considerată importantă în dezvoltarea sa, astfel încât steroizii cu doze mari nu sunt permise în această boală.

Există multe tipuri de boală anticorpi atrage atenția. Anti-Scl70 este un anticorp produs împotriva unei enzime care perturbă ADN-ul (topoizomeraza). Anticorpul anticentromeric (ACA) se leagă de centrul cromozomilor. SSC difuz este mai asociat cu anti-Scl70, forma limitată cu ACA, dar regula nu este exclusivă.
THE teste de laborator de rutină valorile inflamatorii și numărul de sânge oferă informații despre activitatea bolii, funcția rinichilor și enzimele hepatice ajută la implicarea viscerală.

Diagnosticul bolii este întotdeauna sarcina unui specialist. În caz de reclamații, solicitați o programare pentru comanda noastră!