Encefalită letargică eLitMed

Primul caz de encefalită letargică a fost diagnosticat acum o sută de ani. Boala a devenit de atunci cel mai mare mister medical din secolul al XX-lea, Leslie Hoffman și Joel Vilensky scriu într-un articol din revista Brain, care discută, de asemenea, cauzele posibile și tratamentul modern al unei boli caracterizate de multe simptome.

Sindromul neurologic, numit encefalită letargică, a apărut în Europa în iarna anilor 1916-17, iar apoi boala a cuprins lumea. Până în anii 1930, s-a estimat că până la 1 milion de persoane ar putea fi bolnavi (50% din cazuri care implică persoane cu vârste cuprinse între 10 și 30 de ani). Mulți dintre supraviețuitori au suferit de simptome reziduale neurologice permanente care i-au făcut aproape complet imobili. Deși au trecut 100 de ani de la izbucnire, multe întrebări rămân fără răspuns: ce cauzează boala? Cum se răspândește? Ne putem aștepta la un focar similar astăzi?

La Departamentul de Psihiatrie și Neurologie al Universității din Viena la sfârșitul anului 1916, dr. Constantin von Economo a studiat un număr de pacienți cu simptome neurologice neobișnuite. Pacienții cu letargie severă nu au fost incluși în niciunul dintre diagnosticele cunoscute, iar Constantin von Economo a publicat un studiu din 1917 despre misterioasa nouă boală numită Encefalita Letargică. În același timp, René Cruchet, un medic care lucra într-un spital militar francez, a raportat boli neuropsihiatrice similare și, la fel ca Economo, el credea că cazurile erau diferite de cele cu experiență anterior cu encefalomielită. Articolul de Economo și Cruchet a fost urmat de câteva altele: în timpul epidemiei, cca. Au fost publicate 9.000 de studii despre această boală jenantă.

Deși identificarea oficială modernă a encefalitei letargice ca boală separată a avut loc în 1917, mai multe epidemii istorice s-au dovedit mai târziu a fi foarte asemănătoare, de ex. Engleza transpira în Anglia în 1529, italiană mal mazzuco în 1597, Kriebelkrankheit germană în 1672-75 sau Rafania în Suedia în 1754-57. Încercările ulterioare de a explica faptul că izbucnirea encefalitei letargice nu a avut originea în România la sfârșitul anului 1916, ci mai degrabă la începutul anului 1915 și apoi s-a răspândit în primul război mondial la trupele din întreaga Europă. Ce este sigur: până în 1919, epidemia a străbătut Europa, Statele Unite, Canada, America Centrală și India și a luat majoritatea victimelor între 1920 și 1924. Ulterior, cazurile acute au devenit mai puțin frecvente, cu toate acestea, mulți pacienți au suferit de simptome cronice reziduale neurologice la mulți ani după epidemie. Probabil, de atunci au apărut cazuri de encefalită letargică.

Tabloul clinic al encefalitei letargice în faza acută este de obicei după cum urmează: somnolență pronunțată, tulburări de mișcare a mușchilor oculari, febră, tulburări de mișcare, cu toate acestea, pot apărea aproape orice semne sau simptome neurologice; simptomele sunt foarte variabile: se pot schimba de la oră la oră. Inițial, simptomele asemănătoare gripei pot include dureri de cap, amețeli, vărsături, iar simptomele neurologice apar în curând. O etapă cronică caracterizată prin simptome de tip parkinson apare luni sau ani mai târziu.

Pentru a naviga mai bine pe o mare varietate de simptome, Economo a împărțit boala acută în trei forme: forma somnolent-oftalmoplegică, forma hiperkinetică și forma amio-acinetică. În forma somnolent-oftalmoplegică, pacienții simțeau somnolență insurmontabilă, dormeau anormal mult, dar erau ușor treziți și erau deseori conștienți de tot ce se întâmpla în jurul lor în starea lor pseudosomnolară. Mortalitatea formei somnolente-oftalmoplegice a fost cea mai mare, ajungând la 50%, cu toate acestea, au existat foarte puține simptome reziduale în rândul supraviețuitorilor. Forma hiperkinetică a început cu o fază maniacală, în timpul căreia s-au dezvoltat coreea, vocalizarea, zvâcnirile mioclonice, mioritmia sfincterului ochilor și maxilarului, urmată de durere nevralgică la nivelul feței și membrelor, halucinații vizuale și tactile, ciroză, neliniște generalizată. faza urmată.

Forma amyostatic-akinetică a fost cea mai rară, caracterizată prin rigiditate și lipsă de mișcare fără o slăbiciune vizibilă. Faza cronică a început după 1-5 ani, dar poate fi urmată imediat după faza acută sau un deceniu mai târziu; caracterizate prin simptome de tip parkinson, dar tulburările de somn, mișcările musculare oculare, mișcările involuntare, tulburările respiratorii și simptomele psihiatrice (de exemplu, tulburări ale dispoziției, dorința sexuală crescută, psihoză) au fost, de asemenea, frecvente. În deceniile care au urmat epidemiei, se estimează că fundalul parkinsonismului este de cca. 50% au avut encefalită letargică. În parkinsonismul postencefalitic, bradikinezia a afectat cel mai frecvent extremitățile superioare și, pe lângă o serie de tulburări de mișcare, au fost, de asemenea, frecvente și crizele oculogice.

Disecția cerebrală a celor care au murit de encefalită letargică a arătat meningele hiperemice, creierul edematos și decolorarea roșie a trunchiului cerebral; cele mai pronunțate diferențe s-au găsit în substanța neagră, potrivit lui von Economo, dar sângerările răspândite, difuze și inflamația au fost, de asemenea, caracteristice. Atrofia și inflamația persistentă în creierul celor care au murit în stadiul cronic și moartea neuronală și glioza și depunerea neurofibrilară au fost detectate în trunchiul cerebral.

În orice caz, deoarece etiologia bolii este în cele din urmă încă necunoscută astăzi, nu știm cum să o prevenim și nici nu putem prezice dacă poate apărea astăzi. Un documentar al BBC din 2004 numea boala cel mai mare mister medical al secolului al XX-lea și, după cum adaugă Hoffman și Vilensky, encefalita letargică este încă unul dintre cele mai mari mistere ale medicinei.

80 de agenți diferiți au fost, de asemenea, utilizați pentru a trata encefalita letargică în anii 1920, dar niciunul nu a fost eficient; o treime dintre pacienți au murit în faza acută și o treime a supraviețuit cu simptome reziduale. După introducerea L-DOPA în anii 1960, tratamentul parkinsonismului a devenit posibil până la dezvoltarea toleranței. (Cartea lui Oliver Sacks din 1973, Awakenings, și filmul din 1990 bazat pe ea, au demonstrat, de asemenea, publicului larg succesul remarcabil al tratamentului L-DOPA la pacienții cu postencefalită și dezvoltarea ulterioară a toleranței terapeutice la medicamente.) (nucleul subtalamic) tratament de stimulare la pacienții cu postencefalită care devin toleranți la L-DOPA.

Comunicare originală: Encefalită letargică: 100 de ani după epidemie
Leslie A. Hoffman Joel A. Vilensky:
Creier, volumul 140, numărul 8, 1 august 2017, paginile 2246-2251,