Leucemie și limfom în copilărie

Cuvântul leucemie înseamnă leucemie. Acestea sunt tipurile de cancer care se formează în țesuturile hematopoietice ale măduvei osoase, materialul spongios care umple oasele tubulare și produce celule albe din sânge. O boală asociată cu o creștere rapidă a numărului de celule albe din sânge și apariția unor forme anormale de celule, atunci când celulele albe din sânge nu își pot îndeplini funcția normală împotriva infecțiilor, nu pot combate infecția.

Producția de globule roșii, trombocite și globule albe din sânge scade atunci când apar celule leucemice în măduva osoasă. Simptomele apar atunci când numărul de celule normale scade. Numărul scăzut de celule albe din sânge provoacă oboseală și paloare. Numărul scăzut de trombocite poate provoca sângerări. Odată cu scăderea numărului de globule albe sănătoase, crește susceptibilitatea la boli infecțioase. După ce copilul dezvoltă paloare și oboseală după o afecțiune febrilă care durează o săptămână sau două, o hemogramă ulterioară crește posibilitatea apariției leucemiei. Semnele bolii includ durerea piciorului, ganglionii limfatici umflați, mărirea splinei și a ficatului și sângerarea pielii în tot corpul.

LEUCEMIA LIMFOBLASTICĂ ACUTĂ (TOATE)

Cea mai frecventă tumoare din copilărie este ALL. Aproape 75% dintre copiii cu leucemie suferă de această boală. ALL este o boală în care organismul produce prea multe celule albe din sânge imature (numite limfocite). În mod normal, limfocitele, atunci când sunt complet dezvoltate, vor fi celulele care protejează corpul.

În leucemia limfoblastică acută, limfocitele proliferează prea mult și rămân imature. Acestea depășesc numărul de celule albe din sânge (care combat infecțiile), celulele roșii din sânge (care transportă oxigenul în diferite părți ale corpului) și trombocitele (numite trombocite), care opresc sângerarea.

TOATE pot apărea la orice vârstă, indiferent dacă este un copil sau un adult și se pot dezvolta rapid. Tratamentul bolii ALL este una dintre cele mai bune tratabile tumori din copilărie. În zilele următoare diagnosticului, tratamentul trebuie început și este necesar un tratament de susținere eficient. Scopul final este de a ucide toate celulele canceroase cât mai repede posibil. Tratamentul se bazează pe utilizarea coordonată a diferitelor medicamente, chimioterapie. Craniul este, de asemenea, iradiat în unele cazuri.

Transplantul sau transplantul de măduvă osoasă este de obicei utilizat atunci când un copil recidivează. Tratamentul poate fi în general împărțit în diferite faze: există o fază introductivă, prevenirea sistemului nervos central, consolidare, confirmare întârziată, tratament de întreținere. Această etapă este cea mai intensă parte a tratamentului. Copilul va primi apoi trei până la patru medicamente chimioterapeutice diferite. La 95% dintre copii, boala intră temporar într-o fază complet asimptomatică în acest stadiu, iar cele mai caracteristice simptome ale bolii regresează. În majoritatea cazurilor, celulele leucemice nu apar în măduva spinării la copii.

În trecut, metastazele au apărut în creier de mai multe ori înainte de utilizarea radioterapiei și/sau a medicamentelor care afectează sistemul nervos central. Deoarece există o barieră naturală care împiedică agenții chimioterapeutici să pătrundă în sistemul nervos central și să distrugă celulele canceroase care se ascund acolo, medicamentele sunt livrate direct în lichidul spinal. Pentru a preveni recidiva, se utilizează o combinație de medicamente diferite după faza introductivă. Pentru a distruge celulele canceroase rămase în timpul tratamentului de întreținere, se utilizează terapie medicamentoasă cu doze mici. Această doză este mai puțin toxică și mai ușor de tolerat decât medicamentele introductive și profilactice.

LEUCEMIA MIELOIDĂ ACUTĂ (AML)

LMA este un cancer de granulocite (un tip de celule albe din sânge). Leucemia totală a copiilor este de aprox. Acesta reprezintă 15% din boală. Se cunosc mai multe forme în funcție de tipurile de granulocite implicate. Granulocitele se maturizează în mod normal și devin celulele de apărare ale corpului. Dar, în cazul LMA, acestea rămân imature și supraproduse. Acestea depășesc numărul de globule albe, globule roșii și trombocite sănătoase.

Boala poate apărea atât la adulți, cât și la copii. Tratamentul bolii LMA este tratată în principal cu chimioterapie, adesea urmată de transplant de măduvă osoasă sau de celule stem în prima sau a doua remisie. (Remisie: o afecțiune în care boala intră temporar într-o fază de repaus, asimptomatică.) Radiația craniană este utilizată atunci când tumora s-a răspândit în creier și, în unele cazuri, pentru a o preveni.

Tratamentul copiilor care suferă de boală începe cu o fază introductivă, când se utilizează mai multe medicamente cu scopul de a distruge celulele tumorale cât mai complet posibil și de a face copilul asimptomatic. Faza introductivă este urmată de tratament pentru prevenirea complicațiilor sau pentru confirmarea stării asimptomatice. Scopul este de a ucide toate celulele anormale rămase.

În timpul primei remisii, un număr mai mare de transplant de măduvă osoasă sau celule stem poate fi efectuat la copiii cu boală. Cercetările sunt în prezent în desfășurare cu privire la posibilitatea transplantului de măduvă osoasă neasociată, utilizată la pacienții cu prima lor stare asimptomatică. Un astfel de transplant este de obicei utilizat în a doua perioadă asimptomatică sau când boala apare ca un al doilea cancer.

LEUCHEMIA MIELOIDĂ CRONICĂ (CML)

LMC, care reprezintă mai puțin de 5% din toate leucemiile din copilărie, este o boală rară la copii. Cel mai frecvent apare la adulți, deși este uneori diagnosticat la băieți și fete mai în vârstă. Simptomele tipice ale bolii sunt splina mărită sever, numărul mare de celule albe din sânge și numărul mare de trombocite. Alte simptome includ oboseală, slăbiciune, cefalee, iritabilitate, febră, transpirații nocturne și scădere în greutate.

Uneori boala este diagnosticată printr-un test de sânge de rutină făcut din alt motiv, deoarece pacientul nu are simptome. LMC nu se caracterizează prin anemie severă sau hemoragie. O anomalie genetică a măduvei osoase poate fi observată la 90% dintre pacienți, din punct de vedere medical așa-numitul Cromozomul Philadelphia. Boala are o evoluție rapidă, în care o fază cronică (o etapă precoce, asimptomatică, care poate dura ani de zile), o fază accelerată și o așa-numită faza de explozie. În acest din urmă caz, copilul are febră, obosit, iar splina îi este mărită: aceasta se numește criză de explozie.

Tratamentul bolii: Scopul tratamentului este reducerea măririi splinei și reducerea numărului de celule albe din sânge în prima etapă. Acest lucru se realizează cu medicamente orale. Durata fazei cronice este de obicei de trei ani, deși la unii pacienți poate dura până la zece ani.

Dacă splina nu se retrage ca urmare a tratamentului cu medicație și radioterapie, este necesară o intervenție chirurgicală. Transplantul de măduvă osoasă oferă cea mai mare speranță pentru recuperare, deși chimioterapia încetinește progresul procesului. Cea mai mare rată de vindecare se realizează atunci când transplantul are loc în faza cronică.

LEUCHEMIA MIELOMOCOCITĂ CRONICĂ (CMML)

CMML (denumită și LMC pentru copilărie) atacă de obicei copiii cu vârsta sub cinci ani. Simptomele sunt aceleași ca și în leucemia acută: paloare, sângerare, oboseală, cefalee, transpirație, infecții. Ganglionii limfatici măriți, splina și ficatul și numărul scăzut de trombocite sunt, de asemenea, frecvente.

CMML nu are fază cronică (stadiu precoce, asimptomatic). Odată diagnosticat, se așteaptă de obicei o deteriorare rapidă. În acest caz, chimioterapia este utilizată pentru pregătirea transplantului, deoarece de obicei nu reușește, transplantul de măduvă osoasă sau celule stem oferind cea mai mare speranță pentru recuperare.

LIMFOMUL NON-HODGKIN

Limfomul non-Hodgkin din copilărie este o boală care apare adesea sub forma unei tumori circumscrise care provine din țesuturile limfoide din afara măduvei osoase. Acesta progresează rapid (progresiv), puteți filtra și măduva osoasă. Este similar în această formă avansată cu leucemia limfocitară acută. Principiile diagnostice și terapeutice sunt aproape identice cu cele utilizate în leucemia limfoblastică acută (LLA) discutate mai sus.

Condiții de diagnostic: Examenul histologic ar trebui să confirme faptul limfomului, să determine stadiul bolii, adică tipul celular și întinderea bolii. Pe baza acestui fapt, se poate determina tipul și intensitatea tratamentului care trebuie utilizat. Simptome: De obicei, se atrage atenția asupra ganglionilor limfatici în creștere rapidă, sau asupra presiunii (compresiei) unei tumori în creștere în interiorul cavităților corpului sau asupra unei tumori din mijlocul pieptului (mediastin), posibil o tumoră palpabilă în abdomen .

Posibila anomalie cromozomială congenitală a pacientului, anomalie de dezvoltare (de exemplu, sindromul Down), posibilă imunodeficiență, infecții frecvente, deteriorări ale mediului, efecte medicamentoase pe termen lung și efecte chimice, iradiere, daune părinților asupra mediului înaintea concepției (medicamente, substanțe chimice, radiații ionizante) ), neoplasme maligne în familie, defecte de dezvoltare, boli congenitale.

Linii directoare de tratament: schemele de tratament cu chimioterapie (protocol) sunt practic identice cu practicile de tratament cu leucemie. La pacienții aflați într-un stadiu incipient sau cu risc mai redus, cursul intensiv de chimioterapie este mai scurt. Tratamentul de întreținere este administrat și în limfoamele non-celulare B, cu o durată totală de 2 ani. În limfomul cu celule B, tratamentul este mai puternic și nu există tratament de întreținere. Durata tratamentului este de 1-2 și respectiv 3 luni, în funcție de grupul de risc. Transplantul de măduvă osoasă trebuie luat în considerare numai în condiții recidivante sau recidivante, adică în cazuri inactive.

BOALA HODGKIN

Caracteristic histologic, așa-numitul Proliferarea țesuturilor conținând celule Hodgkin, de obicei pornind de la ganglioni limfatici. Limitate doar la sistemul limfatic, celulele se propagă din zona ganglionilor limfatici în zona ganglionilor limfatici pentru o perioadă relativ lungă de timp. Condiții de diagnostic: Faptul bolii Hodgkin trebuie confirmat prin examen histologic, trebuie determinat tipul histologic, stadiul bolii, adică întinderea bolii, trebuie determinat prin examinări clinice.

Se efectuează prelevarea de probe (biopsie) a ganglionului limfatic anormal mărit și examinarea histopatologică detaliată a probei de țesut rezultate. Stadiul bolii este determinat de radiografie toracică bidirecțională, CT toracică și abdominală, ultrasunete abdominale. Istoric și tablou clinic: în mod obișnuit, o umflare ganglionară densă, nedureroasă, care crește deasupra claviculei din gât, care poate fi însoțită de mărirea ganglionilor limfatici în partea centrală a pieptului (mediastin). Vorbim despre boala „A” dacă mărirea ganglionilor limfatici nu este însoțită de alte simptome sau semne, vorbim despre boala „B” dacă există febră, scădere în greutate, transpirații nocturne.

Ghiduri de tratament: în boala Hodgkin, tratamentul chirurgical este de obicei limitat la eșantionarea țesuturilor (biopsie). În copilărie, tratamentul este în primul rând farmacologic, deoarece corpul în creștere și în curs de dezvoltare este mai sensibil la efectele secundare tardive ale radioterapiei.

Intensitatea chimioterapiei (medicament combinat) și tipul de medicamente utilizate în combinație variază în funcție de stadiul bolii, dar sunt utilizate și în primele cazuri. Când boala reapare, trebuie acordată atenție efectelor secundare tardive, disfuncției hormonale, tulburărilor de creștere și dezvoltare și apariției unei a doua tumori.