Boală - respirație

Produse din model (123)

Cauză: Aprovizionare cu sânge a trunchiului cerebral slab - somn, aer ridicat, îmbătrânire, obezitate, insuficiență cardiacă

respirația/respirația devine o experiență neplăcută
poate fi însoțit de respirație nazală și utilizarea de mușchi suplimentari; dar poate fi și dispnee psihogenă

Creșterea stresului respirator -> excitația cortexului motor se transmite la cortexul senzorial (dispneea se dezvoltă) și afectează și mușchii respiratori

debitul motor al trunchiului cerebral contribuie, de asemenea, la dezvoltarea dispneei

2. Cauze sistemice respiratorii

(3. Cauze cardiovasculare)

4. Boli ale mușchilor respiratori: tulburări nervoase și neuromusculare

- Infecții:
Crup (laringotrahe [obroch] este infecție cu VRS)

Angina lui Ludwig (inflamația formulelor sublinguale)

- Edem pulmonar non-cardiac: ARDS

- Leziunea C4: slăbiciune/paralizie a diafragmei

- Deteriorarea sistemului nervos:
Poliomielita: deteriorarea motoneuronului (poliovirus)
Scleroza laterala amiotrofica
Sindromul Guillain Barre

- Tulburări neuromusculare:
Botulism
Myasthemia gravis

Scăderi ale restricției intrinseci: RV, FRC

- Tumora
- Corp strain
- Paralizia benzii

- Cufăr de aer
- Fluxul pleural
- Deformitatea peretelui toracic
- Tulburarea respirației mușchilor

2. Restricție intrinsecă - boala parenchimului pulmonar

- Acut: edem pulmonar, embolie pulmonară

- Exacerbarea (agravarea acută a simptomelor) devine mai frecventă

Chiar și la o persoană sănătoasă, FEV1 scade odată cu vârsta, vârsta de 60-75 fiind de 75% din valoarea de 25 de ani

2. Bronșiolită cronică

- Membranele mucoase, inflamația peribronșică și fibroza

Bronhii mici:
hiperplazia celulelor calice și hiperplazia glandei submucoase

metaplazie lapmamám ---> displazie (---> bronhuscc.)

suport radial: puterea parenchimului pulmonar care poate menține căile respiratorii mici deschise la sfârșitul expirației

1. Răspuns precoce (imun înnăscut):
Iritantul respirator stimulează receptorii de recunoaștere a modelelor -> macrofage și ng. proliferare -> produce protează (elastază, MMP)

---> Elastoliza și activarea TNFalpha
---> Inducerea expresiei TGF-beta -> fibroza peribronșică

---> Hipersecreție mucoasă în căile respiratorii mari și mici - obstrucție

Disfuncția macrofagelor alveolare:
-> scade fagocitoză: H.influeanzae, Str.pneumoniae
-> scade eferocitoză: inflamația se perpetuează

2. Răspuns ulterior (imun adaptativ):

mărirea locală a foliculilor limfatici, proliferarea limfocitelor CD4 + și CD8 + și B.

Importanța sa crește datorită factorilor etiologici de bază și ROS eliberat din celulele inflamatorii

Afectarea oxidativă a antiproteazelor (alfa1-AT, inhibitor secretor de leucoprotează)

Sistem de apărare antioxidant cu eficiență redusă.

Disfuncție mitocondrială -> ROS

Răspuns inflamator crescut -> Imunitate înnăscută și dobândită afectată ->
- Mecanisme epigenetice
- Autoimunitate
- Infecții bacteriene, virale

Scăderea eficienței mecanismului de contrabalansare ->
- Scăderea reparației
- Îmbătrânire crescută
- ↓ clearance-ul celulelor apoptotice

Infecție cu rinovirus respirator superior, infecție cu adenovirus pulmonar

2. Cachexia: TNFalpha, IL-6, leptină

3. Pierderea masei musculare: apoptoza musculară scheletică, inactivitate

4. Osteoporoza: Inactivitate, citokine, cortizol

5. Anemia normociterală

6. Policitemie: Hipoxie cronică, EPO

7. Plângeri cardiovasculare: CRP, fibrinogen?

- Mai puține comorbidități cardiovasculare și metabolice

- Hiperinflație pulmonară (emfizem semnificativ)

- Capacitate redusă de difuzie a CO

- Capacitate de încărcare redusă, sănătate precară

- Mai mult întâlnit. și comorbiditate cardio

- Capacitate normală de difuzie a CO

- Bronșită cronică generalizată

3. Anxietate/depresie și scăderea funcției cognitive

5. Infecții respiratorii severe

6. Sindromul metabolic și DM

7. Boala de reflux gastroesofagian (GERD)

- gâfâind
- dispnee
-presiune pe piept
- tuse

1. Alergic (timpuriu)
2. Cu eozinofilie (târziu)
3. Sub sarcină

II. Astm bronșic neasociat Th2

a, Sinuzita caracatiță nazală - natură mai puțin alergică
b, indusă de aspirină

Biomarkeri:
α, IL-5, eozinofilie, rezistentă la cortizol

-> Inflamația de tip T2 la 80% dintre copii și majoritatea adulților

Hipersensibilitate: indusă de antigene de mediu (praf, acarieni, ciuperci, animale de companie, polen) sau alte manifestări atopice (alergie alimentară, dermatită atopică, rinoconjunctivită

Răspunsul este declanșat de activarea celulelor Th2

-> Celulele Th1 și Th17 sunt implicate în astm însoțit de proliferarea neutrofilelor

! În astmul cu eozofilie alergică/nealergică, răspunsul T2 este declanșat de IL25, IL33 și TSLP derivate din celule epiteliale (lipoproteine stromale timice), activând nuocite care produc citokine de tip T2 (IL5,9,13).

Metaplazie mucoasă (IL4,9,13) și creșterea producției de mucus (hiperplazii submucoase glande mucoase) -> dop mucus -> fără ieșiri de aer -> hiperinflație (și atelectazie focală)

Mușchi netezi hipertrofici, hiperreactivi:

2. C: TNF-a, IL-8
A: IL-4, IL-5, IL-13

4. C: cam mereu
A: posibil

5. C: rar
Un obisnuit

6. C: des
A: rar

7. C: persistent, progresiv
O variabilă

8. C: rar
A: deseori

9. C: rar
A: deseori

10. C: adesea scăzut
A: Normal/Ridicat

11. C: respectă media, dar nu exclude
R: Nu este esențial, dar crește probabilitatea

- glanda sudoripara
- căi respiratorii
- canal pancreatic
- intestin
- canal biliar
- celule epiteliale deferente

genă defectă: braț lung al cromozomului 7
PREȚ
> 2000 de mutații
70%: ΔF508

I.: ARN defect, nu transcris
de exemplu, Gly542X

II.: CFTR greșit -> proteazele sunt degradate
de exemplu: ΔF508

III.: Controlul canalului defect
de exemplu, Gly551Asp; Gly178Arg (Ivacaftor: canal de reținere a moleculelor)

IV., V., VI.: Funcția CFTR reziduală

IV.: Conductanța canalului scăzută
de exemplu, Arg117His; Arg334Trp

A: Sinteza CFTR scăzută

În transpirație Cl-: 30-60 mmol/l

Fenotip pulmonar: îngroșarea peretelui căilor respiratorii

50% Insuficiență pancreatică

- Infecție bacteriană respiratorie severă

- Severitatea bolii hepatobiliare (5-10%)

- Insuficiență pancreatică exonkrin

- Meconium ileus la naștere (15-20%)

- Transpiratie Cl-: In general 90-110 mmol/l

- Infecție bacteriană respiratorie cronică (va fi raportată ulterior)

- Funcția exocrină pancreatică suficientă în general (5-20% pancreatită)

- Transpirație Cl-: 60-90 mmol/l, dar poate fi mai mică

În mod normal, introduce Cl- în celulă și astfel intră și Na +

Dar dacă nu există/CFTR defect, acesta rămâne în tubul Cl- și Na +, de asemenea ---> deshidratare hiponatremică

Cl- iese în mod normal Cl- și inhibă activitatea canalului Na + și, astfel, pătrunderea apei IC, va exista mucus subțire deasupra celulelor epiteliale și cilii se pot mișca

- Inflamația mediată de granulocitele neutrofile

2. Obstrucție bronșică
- Corp strain
- Tumora
- Dop de mucus

3. Iritanti
- Amoniac

4. Aspiratia
- Dependenți de heroină

5. Congenitale
- CF
- dischinezie ciliară (Kartagener-sy.)
- Bronșiectazii congenitale

Infecție -> inflamație, proliferarea mucusului, leziuni epiteliale mucociliare, tuse infecțioasă -> leziuni ulterioare ale căilor respiratorii -> Bronșiectazie -> Infecție.

Infecție, inflamație, bronșiectazie -> Obstrucție -> din cauza infecției

(rinovirus, virus gripal, adenovirus, virus parainfluenza etc.)

Efectul direct al răspunsului imun excesiv și al replicării virale ----> inflamație foarte severă: necroză epitelială bronșică și edem respirator

Neutrofil gr. și limfocite

Inflamație, mucus, resturi celulare ---> obstrucție a căilor respiratorii -> atelectazie

Insuficiență de ventilație/perfuzie ---> hipoxemie

- Insuficiență cardiacă dreaptă

2. Fluxul pleural

3. Tulburarea peretelui toracic

- Spontan (primar, secundar)
- Traumatic: închis/deschis
-Iatrogen/indus
- Suprapresiune (tensiune/tensiune)

Ruptura vezicii urinare în regiunea vârfului toporului -> aerul pătrunde în spațiul pleural

Durere toracică, dispare ușoară
Scăderile VC sunt bine tolerate

- Introducere canula Subclavia, ggl. blocarea stellatum

- La pacienții cu respirație non-spontană: datorită ventilației mecanice sau resuscitării

- Respirație spontană: dacă se formează o supapă (cu o singură direcție) - aerul pătrunde în spațiul pleural în timpul inhalării, în timpul expirației supapa se închide -> se dezvoltă o presiune pozitivă în spațiul pleural, care poate crește treptat

Simptome: - scăderea revenirii venoase și deci CO
- Insuficiență V/Q: respirație rapidă, superficială, dispnee, cianoză
- Grad ridicat de tahicadie
- Transpiratie profilata

Alte cauze: pneumonie, infarct pulmonar
traumatism toracic
lingura
tumora
insuficiență circulatorie
nefroză
ciroza

Pleurezie:
- Pleurita sicca: exsudat inflamator minim
- Pleurita exsudativa: acumulare semnificativă de lichid (poate fi reabsorbită dacă cauza de bază dispare, dar cantități mari de lichid trebuie drenate prin puncția toracică)
-> Transudat
-> Exsudatum

Test Rivalta: decideți dacă transudatum sau exsudatum: 100 cm3 apă + oțet + câteva puncte picături -> test pozitiv dacă punctatum lasă o urmă de fum când este instilat

Dispnee, scăderea volumului mareelor tahipnee asigură respirația normală

- Embolizare pulmonară acută

2. Capacitatea de absorbție a sistemului limfatic este epuizată - edem interstițial

3. Folie. asamblarea se dezvoltă mai întâi bronhovascular și apoi în septul alveolar

1-3: ușoară perturbare a schimbului de gaze

-> Grad extrem de dispnee (tensiune superficială ridicată din cauza deficitului de surfactant, creșterea muncii respiratorii)

-> Alveolele se prăbușesc în timpul expirației -> Atelectazie reperată:
- alveole prăbușite slab ventilate
-Se formează un șunt drept-stâng eficient
- plămâni duri, fluidul curge în alveole colapsate - edem

-> Hialinizare: are ca rezultat formarea de lichid edem bogat în proteine și resturi de țesut necrotic în membrana hialină, care inhibă difuzia O2

- Șoc (infecție, șoc septic, traumatic, embolizare a grăsimii)

- Aspirație (suc gastric, înec)

- Gazele toxice (oxigen, fum, gaz de luptă, N-oxizi)

- Medicamente (salicilați, chimioterapie, colchicină)

- Droguri (heroină, metadonă)

- Endoteliul capilar alveolar și epiteliul sunt deteriorate -> edemul gazdei proteice
- Conformitatea scade

Deteriorarea pneumocitelor (I și II)
și celulele endoteliale capilare alveolare, crește permeabilitatea barierei alveolo-capilare

Inflamație acută: activarea complementului, ROS, endotoxină, activarea celulelor PMN, trombocite, factorii de coagulare sunt activați, leucotrienele

fluidul bogat în proteine pătrunde în spațiul alveolar,
curgere. acumularea în spațiul alveolar și interstițial (edem alveolar și septal)

Surfactantul este diluat, spălat
Scade difuzia O2 -> cianoza

formarea membranei hialine în alveole

Deteriorarea pneumocitelor și a celulelor endoteliale (niveluri crescute ale citokinelor și ale mediatorului lipidic); edem pulmonar dependent de gravitate; aici mortalitatea este cea mai mare (dacă există un grad ridicat de deteriorare sau un pacient în vârstă, debilitat)

2. Faza proliferativă (7-21 zile)

- Majoritatea pacienților se recuperează
- Afectare pulmonară progresivă -> inflamație interstițială -> fibroză

5%: ventricul drept, pelvin, renal, hepatic

- Moarte imediată - embolie călare - bifurcația arterei pulmonare

- Cor pulmonale acute (> 40% din vasele de sânge se blochează)

2. Emolia lichidului amniotic
- Sarcina, nașterea

3. Embolie aeriană
- Presiunea intratoracică negativă și aerul intră prin vene

4. Embolia măduvei osoase
- Resuscitare cardiopulmonara

5. Embolie străină
- Abuzul intravenos de droguri

- Emolizare silențioasă (poate duce la hipertensiune pulmonară!)

2. Difuzează zgomotul mic al vezicii urinare la inhalare: fibrotic și surfactat se produce atunci când se deschid căile respiratorii slabe

3. TLC, RV, FRC și complianța se deteriorează progresiv, se dezvoltă dispnee, dar nu există semne de obstrucție respiratorie

4. Scăderea capacității de difuzie a CO, cianoză

5. Se dezvoltă cor pulmonar secundar -> insuficiență cardiacă dreaptă

1. Colagen, boli autoimune vasculare

RA, LES, spondilita anchilozantă, scleroză sistemică, Sjögren, dermatomiozită.

Goddpasture sy., PANCA AAV

2. Alte boli sistemice, necolagene

Sarcoidoză, amiloidoză, histiocitoză X, Gaucher, Nieman-Pick, Hermanski-Pudlack.

3. Mediu și ocupație

Azbestoză, berilioză, antracoză, silicoză

Plămânii fermierului, boli pulmonare la aviatori, boli pulmonare cauzate de aerul condiționat

4. Daune medicamentoase și iatrogene

Antibiotice: penicilină, sulfonamidă
aspirină, aur
beta-blocante, procainamida
agenți chimioterapeutici
cocaină, heroină
iradiere
ventilatie mecanica.

5. Pneumonii interstițiale idiopatice

zonă microscopică delimitată de membrana bazală a endoteliului capilar și a celulei epiteliale alveolare - incluzând: fibre de colagen, țesut elastic, proteoglicani, fibroblasti, mastocite, limfocite, monocite

II. tipul devine tip I prin transdiferențiere

Inflamații necontrolate, vindecare, remodelare și fibroză

Leziunea și inflamația epitelială alveolară cronică (responsabilă de macrofagele alveolare și de neutrofile), eliberarea mediatorilor, deteriorarea celulelor parenchimatoase, stimularea fibrozei

! accentul este pus pe repararea anormală a plămânilor

-> Prin urmare, studii terapeutice: nintedanib (inhibarea receptorilor hormonului de creștere) și pirfenidonă (anti-TGFbeta și anti-TNF)

Figura: Citokine Th2 și complexe imune, leziuni pulmonare -> macrofage activate

macrofagele recrutează neutrofile (IL-8, LTB4)

macrofage și neutrofile: oxidanți și proteaze -> deteriorarea pneumocitelor de tip I.

II. hipertrofia și hiperplazia pneumocitelor de tip 2