Limfom

Există două tipuri principale de limfoame, limfomul Hodgkin (cunoscut anterior ca boala Hodgkin) și limfoamele non-Hodgkin. Limfomul Hodgkin este o boală mai uniformă, dar sunt cunoscute mai multe subtipuri distincte de limfoame non-Hodgkin. Cea mai recentă diviziune a limfoamelor clasifică limfoamele în funcție de faptul dacă tumora se dezvoltă din forme mature sau imature de celule B sau T. În Ungaria, aproximativ 3.000 de pacienți noi sunt diagnosticați cu un anumit subtip de limfom în fiecare an.

Simptomele limfoamelor

Cel mai frecvent simptom al limfoamelor la diagnostic este un ganglion limfatic nedureros, umflat cu diametrul de peste 1 centimetru. Nodulii se observă cel mai frecvent în zona gâtului, a axilelor și a inghinei. Aceste umflături nu provoacă durere sau alte simptome, dar în multe cazuri cresc rapid.

febră recurentă, inexplicabilă
transpirații nocturne
oboseală
anorexie
pierdere în greutate
dificultăți de respirație
tuse
piele iritata

Diagnosticul limfoamelor

De obicei, următoarele teste sunt efectuate atunci când se suspectează limfom:

determinarea localizării și dimensiunii ganglionilor limfatici afectați;
trebuie clarificat dacă ganglionii limfatici afectați sunt situați deasupra, dedesubt sau pe ambele părți ale diafragmei (care separă pieptul de cavitatea abdominală);
este, de asemenea, necesar să verificați dacă boala sa răspândit în măduva osoasă sau într-un organ din afara sistemului limfatic, cum ar fi ficatul.

Testele de sânge, imagistica (raze X, ultrasunete, CT, RMN, PET, izotop) și prelevarea de măduvă osoasă sunt, de asemenea, necesare pentru a determina stadiul bolii. În plus, pot fi efectuate examinări speciale suplimentare și biopsii repetate ale ganglionilor limfatici.

Tipuri de limfoame

THE Limfoamele lui Hodgkin a fost numită anterior boala Hodgkin pentru că la momentul primei descrieri a bolii - în 1832 - nu se știa încă că este vorba de limfom. Astăzi, însă, se știe că marea majoritate a cazurilor de boală Hodgkin din formele mature de limfocite numite limfocite B. începe.

Limfoamele Hodgkin și non-Hodgkin se disting pe baza histologică dacă sunt prezente în eșantion celule gigantice asemănătoare floricelelor, așa-numitele celule Reed-Sternberg. Dacă da, și sugerează structura histologică specifică, boala este clasificată ca limfom Hodgkin, dar dacă acest tip de celulă nu este prezent, experții vor vorbi despre un anumit tip de limfom non-Hodgkin.

Doar două tipuri principale de limfoame Hodgkin sunt cunoscute (cu câteva subtipuri), dar mai mult de treizeci de forme de limfoame non-Hodgkin se disting acum prin caracteristici morfologice și moleculare.

Tipuri de limfoame Hodgkin

Limfoamele Hodgkin pot fi împărțite în două grupe principale:

limfoamele clasice Hodgkin (CHL) și
limfoame Hodgkin predominante ale limfocitelor nodulare (NLPHL).

Tipuri de limfoame non-Hodgkin

Gruparea diferitelor forme de limfoame non-Hodgkin cauzează deseori dificultăți chiar și pentru medici. Există multe versiuni diferite și, până acum, mai multe sisteme de clasificare au fost utilizate de profesioniști. Un diagnostic adecvat poate fi așadar așteptat de la un hematopatolog cu experiență.

Conform celui mai recent sistem de clasificare, limfoamele sunt clasificate în două grupe majore, Din celulele B si Din celulele T grupuri de limfoame primare. Există, de asemenea, un al treilea grup, din celule ucigașe naturale tipuri de limfoame primare. Marea majoritate a limfoamelor non-Hodgkin provin din celulele B.

Limfoamele cu celule B

Limfoamele cu celule B includ, de exemplu, limfoame difuze cu celule mari (DLBCL), limfoame foliculare, leucemie limfocitară cronică (CLL), limfom cu celule de manta, limfom Burkitt și limfom limfom mucosal (MAL), tip mai rar.

Limfoamele cu celule T

Limfoamele cu celule T includ leucemia limfoblastică acută cu celule T (T-ALL) și limfomul limfoblastic cu celule T (T-LBL), limfoamele cu celule T periferice, cum ar fi limfomul cu celule mari anaplazice (ALCL) și limfomul cu celule T angioimunoblastic - și multe alte tipuri, mai puțin frecvente.

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin pe baza ratei de creștere și răspândire a tumorii

Există, de asemenea, o divizie suplimentară - clinică - care nu este tipul de celule implicat, ci rata de creștere și răspândire a tumorilor, caracteristici clinice diferențiază formele de limfoame.

Se bazează pe două forme,

despre forma cu creștere lentă sau indolentă
și putem vorbi despre tipul agresiv cu creștere rapidă.

Această distincție joacă un rol major în alegerea tratamentului.

Există, de asemenea, o a treia formă, neobișnuită: limfoame foarte agresive grupul include forme de limfom derivate din celulele B și T imature.

Cauzele limfoamelor

Fundalul cauzal (etiologie) al dezvoltării limfoamelor este în prezent necunoscut și numai boală non-ereditară este. Deși există factori de risc, aceștia pot fi responsabili de dezvoltarea bolii doar într-un număr mic de cazuri. În cele mai multe cazuri, din păcate, nu este posibil să aflăm ce a cauzat boala.

Cei mai importanți factori de risc sunt anumite infecții și boli și medicamente care slăbesc sistemul imunitar (imunosupresie). Oricine are un sistem imunitar slăbit are mai multe șanse de a suferi limfom.

Cauzele genetice ale limfoamelor

Având în vedere că există multe subtipuri de limfoame, nu se poate vorbi de un fundal genetic general al bolii. Cercetările sunt în curs pentru a elucida ce mutații dobândite pot sta la baza apariției anumitor subtipuri de limfom.

Cercetările asupra cauzelor genetice ale diferitelor limfoame din Ungaria sunt, de asemenea, foarte intense: Momentum Molecular Oncohematology Research Group din Academia Maghiară de Științe și Universitatea Semmelweis, condusă de Csaba Bödör, a raportat în februarie 2016 că limfoamele au fost identificate ca o nouă mutație și potențială țintă terapeutică. subtipul folicular.

Diferențele genetice recent descoperite se găsesc în componentele căii de semnalizare mTOR, RRAGC și genele ATP6AP1 și ATP6V1B2, care au fost detectate de aproximativ 25% dintre pacienții cu limfom folicular.

Tratamentul limfoamelor

Tratamentul pacienților cu limfom este individualizat în fiecare caz, deoarece nu există doi pacienți cu același limfom. Chiar și cei cu același tip sau stadiu de boală nu primesc același tratament și cursul de sângerare (prognostic) al bolii lor nu este același.

Tratamentul depinde de mai mulți factori:

este diferit dacă boala a fost recent diagnosticată
altele dacă boala a recidivat,
altele dacă boala este indolentă,
și altele dacă sunt agresive.

Tratamentul depinde și el

din stadiul limfomului,
tip,
din starea de sănătate a pacientului,
vârstă,
și nevoile și dorințele pacientului.

Chimioterapie

Timp de mulți ani, limfoamele au fost tratate în primul rând cu chimioterapie, dar acest lucru este acum completat de o terapie antitumorală țintită (de obicei terapia cu anticorpi monoclonali). (Tratamentele antitumorale vizate pot fi folosite acum singure în unele cazuri.)

Chimioterapia cu doze mari este o opțiune suplimentară de tratament și poate fi eficientă la unii pacienți. Dezavantajul este că distruge măduva osoasă, care poate fi refăcută numai prin transplant de celule stem.

Unii pacienți cu limfom indolent, non-Hodgkin nu au inițial simptome și nu necesită tratament imediat; în acest caz, se folosește tactica „așteaptă și ascultă”.

Terapie cu radiatii

Radioterapia poate fi o soluție eficientă dacă boala acoperă doar una sau două zone ale corpului (localizează).

Tratamente vizate

Pentru limfoame se poate asigura un tratament medicamentos modern și țintit cu anticorpi monoclonali (Medicamentele care se termină cu „mab”) și tot mai multe inhibitor al enzimei și proteinelor (de obicei inhibitori ai kinazei) au fost, de asemenea, dezvoltați în ultimii ani:

Majoritatea anticorpilor monoclonali sunt deja înregistrați în tratamentul limfoamelor, iar unii dintre ei sunt finanțați în Ungaria de către Fondul Național de Asigurări de Sănătate (OEP).
Majoritatea inhibitorilor de enzime cu molecule mici sunt în prezent testate în principal în studiile clinice. Astfel, pentru moment, aceste medicamente pot fi utilizate numai pentru tratarea pacienților cu limfom în cadrul acestor studii. Costurile terapiei în acest caz sunt suportate de companiile farmaceutice care efectuează studiul clinic.

Transplantul de celule stem

Transplantul de celule stem este recomandat pentru unii pacienți cu limfom. La transplant, chimioterapia cu doze mari (uneori radioterapie) distruge măduva osoasă. Funcția măduvei osoase distruse trebuie restabilită, în acest scop celulele stem transplantate.

Transplantul de celule stem poate fi:

Este alogen atunci când celula stem provine de la o altă persoană, donatorul. Donatorul poate fi o rudă, un frate, cel mai ideal o soră geamănă. Măduva osoasă poate fi donată de o altă persoană fără legătură, dar compatibilă.
Autolog atunci când propriile celule stem ale unui pacient sunt colectate înainte de chimioterapie cu doze mari și apoi transplantate înapoi în pacient.

În funcție de sursa celulelor stem, transplantul poate fi de două tipuri:

Transplantul de celule stem din sânge periferic, în care celulele stem sunt colectate din sânge circulant și
Transplant de măduvă osoasă în care celulele sunt obținute din măduva osoasă.