Timus neoplasm neuroendocrin

Sinonime ale numelui bolii:

Timus carcinoid
Tumora carcinoidă timică
Timuskarzinoid

Date de bază:

Bărbat: poate apărea la orice vârstă
Femelă: poate apărea la orice vârstă

Descrierea bolii:

O tumoare a timusului care provine din celulele neuroendocrine.

Cursul bolii:

Se află în partea superioară și anterioară a glandei timusului (mediastin), care este corpul limfocitelor T care joacă un rol cheie în funcția imunitară. Acestea joacă un rol în diferențiere și selecție. În timpul funcției timice, pot supraviețui doar acele limfocite T care sunt capabile să recunoască și să producă un răspuns imun la antigenul „străin”, dar nu induc un răspuns imun împotriva propriilor antigene. Acest mecanism de selecție se numește dublă selecție.

Celulele neuroendocrine au fost denumite anterior celule de absorbție și decarboxilare a precursorului aminei (APUD) datorită activității lor biosintetice. Aceste celule sunt capabile să producă cantități mari de amine biogene: histamină, serotonină și mai rar alte substanțe bioactive (ACTH, AVP, CGRP, SP, GRP, GHRH, SS, NKA, glucagon, gastrină, neurotensină, unele prostaglandine). Aceste celule produc cantități mari din aceste substanțe și sunt adesea secretate în circulație în bucăți (funcție endocrină endocrină). Celulele neuroendocrine se formează din placa germinală exterioară (ectoderm), din care provin și celulele sistemului nervos (neuroni). Neuronii comunică cu moleculele efectoare (sinapse) în locurile de interacțiune cu celulele purtătoare de acid la sinapse (acetilcolină, glutamat, acid gamma-aminobutiric, glicină), etc.) sunt secretate.

Tumorile provenite din celulele neuroendocrine se mai numesc tumori carcinoide. Una dintre caracteristicile speciale ale tumorilor carcinoide este aceea că substanțele secretate în bucăți și pulsuri provoacă simptome asemănătoare convulsiilor. Un astfel de sindrom este înroșirea bruscă a pielii (cu pielea neumidă) (-> înroșirea feței), greață, dureri abdominale, diaree. Ritmul cardiac este de obicei rapid, tensiunea arterială crește. Acest sindrom se numește sindrom carcinoid. Foarte rar, sindromul carcinoid durează zile, numită criză carcinoidă. O criză carcinoidă este o afecțiune care pune viața în pericol și este dificil de controlat. Tumorile carcinoide sunt aproximativ trei sferturi nu cauzează sindromul carcinoid, pe. carcinoid fără tonete!

Tumorile carcinoide apar în principal în localizări în care celulele neuroendocrine, cum ar fi umflate și bronhiile, precum și ulcerele gastrice, pot fi găsite fiziologic. Sistem și pancreas.

Substanțele eliberate sunt depozitate în granule înainte de secreție. Alte substanțe, cum ar fi cromograninele, sunt eliberate în timpul secreției din granuloame. Efectul vasoactiv direct al cromograninelor (de exemplu CgA) este în prezent necunoscut. Mai degrabă, activitatea lor antibacteriană este cunoscută. Semnificația este dată de faptul că chiar și tumorile neuroendocrine asimptomatice sunt markeri sensibili ai bolii. Datorită timpului său de înjumătățire ideal și sensibilității și specificității sale ridicate, determinarea plasmatică a CgA este larg răspândită în diagnosticul tumorilor neuroendocrine.

Carcinoidul din timus este extrem de rar. Timusul este format din placa germinală internă (endoderm), deci celulele neuroendocrine pot fi numite ectopice. Descrierea primului timus carcinoid din 1972 poate fi legată de numele Rosai. Timusul carcinoid este în general asimptomatic. O treime din carcinoizii timici produc, de asemenea, CRH (hormon care eliberează corticotrop) și/sau ACTH (hormon adrenocorticotrop). Supraproducția acestor hormoni determină sindromul Cushing. În condiții fiziologice, CRH produs în hipotalamus stimulează producția de ACTH în glanda pituitară, care este implicată în primul rând în producerea celulelor din fasciculata zonală a glandei suprarenale.induce sinteza și secreția hormonului glucocorticoid. Hormonii glucocorticoizi joacă un rol esențial de reglementare în aproape toate celulele. Hormonii glucocorticoizi inhibă celulele din hipotalamus și glanda pituitară.

CRH și ACTH produse de timus carcinoid sunt produse ectopic pe baza celor de mai sus.

Carcinoidele timice pot apărea în neoplazia endocrină multiplă de tip 1 (sindromul MEN 1). În contextul sindromului MEN 1, există mutații ale liniei germinale în gena MEN1 (11q13) care duc la funcționarea defectuoasă a meninei ca proteină supresoare tumorală.

Carcinoidul timic este o tumoare bine diferențiată clasificată ca un carcinom al timusului. Morfologia celulară în clasificarea OMS din 2004 pe baza raportului dintre celulele epiteliale și celulele limfoide: categoriile A, AB, B1, B2, B3, C sunt diferențiate.

Clasificați tumorile timice în funcție de etapele Masaoka, dimensiunea tumorii timice: I./nu ajunge la capsulă; II./ se infiltrează în capsulă și/sau în țesutul adipos din jur, în toracele din jur; III./ infiltrarea organelor înconjurătoare (pericard, timus, vase mari); IV./a: leziuni pleurale sau pericardice; IVb./haematog n tt tek

Etapele Masaoka au o semnificație mai mare pentru analiza excesului. Cu excepția stadiului I, celelalte sunt considerate invazive. În momentul descoperirii, jumătate dintre pacienți sunt deja diagnosticați într-un stadiu invaziv.

Tumora este diagnosticată cel mai frecvent la vârsta adultă, de obicei în jurul vârstei de 45 de ani. Nu există nicio diferență de gen. În 40% din cazuri este asociat cu miastenia gravis.

În funcție de localizarea tumorii, pot apărea dureri toracice, tuse uscată, dificultăți de respirație, tulburări de înghițire sau tulburări ale sistemului limfatic și sindromul venei cave superioare (VCSS). În VCSS, vena superioară (vena cavă superioară), care transportă sângele de la peretele superior al corpului la inimă, este comprimată. Simptomul acestui lucru este localizarea extremității superioare și a regiunii capului și gâtului. Vasele de sânge cervicale sunt în special umflate chiar și în poziție în picioare, dureri de cap, pierderea cunoștinței, amețeli, pot apărea tulburări vizuale, foarte dificil Iritație cu dureri toracice.

Simptomele sindromului Cushing sunt frecvente într-o treime din cazuri: anomalie centrală, față pletoră, amenoree, scăderea libidoului, impotență, vergeturi livide, principiu Piele în picătură, acnee, față lunară, ten gras, hirsutism, hipertensiune arterială, hiperlipidemie, scăderea toleranței la glucoză, diabet, eventual modificări psihiatrice.

Diagnosticul se bazează pe determinarea nivelurilor plasmatice de hormoni și CgA produse. Nivelurile de cortizol dimineața sunt ridicate și nu trebuie suprimate nici de doze mici, nici de doze mari de dexametazona. Dacă tumora produce ACTH, atunci nivelul CRH este scăzut, dacă tumora produce CRH, atunci și nivelul ACTH este crescut. Urina utilizată în diagnosticul tumorilor carcinoide este acetat de hidroxiindol (din urina colectată 24 de ore, pretratată), care este de obicei produsul final al metabolismului serotoninei. În intervalul de referință (deoarece serotonina este rareori produsă de timus carcinoid). Dintre examinările imagistice, examenele CT toracice și RM oferă rezultate valoroase. Scintigrafia octreotidă poate indica originea neuroendocrină a tumorii turo (expresia receptorului somatostatinei (SS)), dar tumorile timice de alte origini pot prezenta, de asemenea, o îmbogățire octreotidă marcată conform timusului. Nu aveți suficientă experiență cu 18FDG-PET.

Tratamentul este în primul rând înfășurat. În cazul tratamentului chirurgical precoce, rata de supraumplere este cea mai favorabilă. În toate cazurile, țesutul adipos din jur trebuie, de asemenea, îndepărtat. În etapele II-III-IV, trebuie avute în vedere iradierea perioperatorie și/sau chimioterapia (pe bază de cisplatină). În stadiul I, altele decât terapia chirurgicală radicală nu sunt recomandate. Chimioterapia poate fi ciclofosfamidă-doxorubicină-vincristină-cisplatină, 5-fluorouracil-etopozidă-cisplatină, ifosfamidă-etopozidă-cisplatină. Prelungirile de 5 ani în fiecare etapă sunt de 100-90-75%, în timp ce în etapa a 4-a, timpul suplimentar mediu este puțin peste 2 . V.

Dacă miastenia gravis este asociată, se poate aștepta remisia sau vindecarea simptomelor odată cu îndepărtarea tumorii timusului.

Diagnosticul nu este complet, dar în cazul altor tumori endocrine, în special tumorile tiroidiene și hipofizare, testarea genetică pentru sindromul MEN 1 este justificată. Dacă se poate identifica o mutație a genei MEN1, este justificat și screeningul pentru rudele de sânge. Desigur, nu toate carcinoidele timice apar în sindromul MEN 1, întrucât o proporție mai mare de cazuri sunt sporadice.