Boli ale vezicii biliare și ale căilor biliare

Recomandați documente

Anatomia vezicii biliare și a căilor biliare • Intrahepatic - Epecanalicule - Conducte de hering - Conducte biliare intra- și interlobulare - Ductus hepaticus

Ductus hepaticus Ductus cysticus Ductus choledochus Vater papilla

Vezică biliară • Concentrație biliară, depozitare • 3x7 cm, 30-50 ml volum • Alimentare cu sânge: A. cystica • Contracție postprandială (CKK) • Contracții ciclice în fază interdigestivă (motilină) • Concentrație biliară (10x) Vezică biliară

• „Bilă vezicii biliare” - ↑ Na +, K +, acid biliar, bilirubină, colesterol, lecitină, Ca++

Sfincter Oddi • 4-6 mm; Presiune diferențială de 10 mmHg - controlul debitului biliar • Protecție împotriva refluxului duodenal • Relaxare postprandială • Contracții interdigestive (4-8/min)

Ingrediente: - Apă - Electrolite - Acizi biliari - Colesterol - Fosfolipide - Bilirubină

„Ficat” - bilă canaliculară

Secreție biliară - acid biliar dependent (2/3) - acid biliar independent (1/3)

Circulația enterohepatică a acizilor biliari Vena portae Acizii biliari Ficat

95% este absorbit de acizii biliari

Ileumul este excretat în 5% din fecale

Bolile vezicii biliare • Bolile calculilor biliari • Colecistita • Bolile cancerului • Tulburările funcționale

Boala calculului biliar - colelitiaza • Mo. apariție:

15% • Tipuri de piatră - Pietre de colesterol (75%) • Pur -> 90% colesterol - Ca scăzut

• Mixt - 50-70% colesterol - Ca, acizi biliari, pigmenți biliari, fosfolipide

- Pigment negru • Ca-bilirubinat, polimeri de Ca, glicoproteine

- Pigment brun • Bilirubină, Ca, colesterol, proteine

• Nisipuri biliare - „nămol”: granule de Ca-bilirubinat încorporate în gel de mucină → 14% piatră reală

Colesterol Stone Colesterol mixt și piatră pigmentară

Examinări imagistice Radiografie abdominală nativă.

Calculul colesterolului - factori patogenetici • Suprasaturarea colesterolului • Tendința crescută de nucleație • Hipomotilitatea vezicii biliare

Incidența calculilor biliari la unele populații Populație

Mexican-american 1982-1984 (n: 1388) Maurer KR și colab.: Gastroenterologie 1989; 96 (2): 487.

Okinawa, Japonia 1984 (n: 2727)

Nomura H și colab.: Am J Epidemiol 1992; 136: 787

Bristol, Marea Britanie 1987-1989 (n: 1896)

Heaton IW și colab.: Gut, 1991; 32: 316 Indienii Pima (SUA) 1967-1968 (n: 596)

Sampliner RE și colab.: NEJM, 1970; 283: 1358

Statele Unite ale Americii 1988-1991 (n: 14.000) Everhart JE și colab.: Gastroenterologie, 1999; 117: 632

Factori de risc pentru calculii biliari Factor de risc

Supraproducerea acizilor biliari hidrofobi → deteriorarea colesterolului în soluție; progesteronul reduce golirea vezicii biliare

Creșterea sintezei și excreției colesterolului

Aport scăzut de calorii după pierderea în greutate chirurgicală

Scăderea producției și excreției de acid biliar, niveluri ridicate de estrogen, scăderea excreției vezicii biliare

Anaemii hemolitice Hipertrigliceridemie Medicamente

Estrogen, contraceptive orale, clofibrat, ceftriaxonă, octreotidă

Rezecția terminală a ileonului

de exemplu. M. Crohn; circulația enterohepatică a acidului biliar se deteriorează

DM, nutriție parenterală completă, postvagotomie, somatostatinom, leziuni ale măduvei spinării

Simptome ale calculilor biliari - În majoritatea cazurilor, asimptomatice - pietre „tăcute”

- 20-30% simptomatic - „simptomatic” - 38-50% reapariția simptomelor → complicații - Epecolica: - consumă adesea cantități mari sau alimente grase - adesea noaptea - durere severă, arzătoare - din epigastru, sub arcul coastei drepte - intensitate crescătoare, non-convulsivă - radiații la umărul drept, omoplat - greață, vărsături, transpirație - dispare după ore - în unele cazuri (coledocolitiază) urmată de icter obstructiv

d. hepaticus sin. d. hepaticus comm. d. pancreas coledoc

d. vezica biliara pancreatica

d. cysticus Oddi sfincter

Calculii biliari blochează canalul vezicii biliare

Calculii biliari blochează canalul biliar comun și canalul pancreatic

Bilanț biliar Diagnostic diferențial • Boala ulcerului, gastroduodenita • Boala de reflux gastro-esofagian (GOR), tulburările motilității esofagiene • Bolile rinichilor: calculii renali drepți, pielonefrita • Bolile colonului: nevralgia: angina pectorală, sindromul intestinului iritabil, diverticulita, carcinomul, pleurita, pericardita, porfirie acută intermitentă

Tulburări funcționale ale vezicii biliare • Durere funcțională „biliară”: sindrom postprandial cronic sau recurent • Nu a fost detectată nicio anomalie organică sau biochimică • 15/1000; feminin: masculin 4: 1 • Cauză: - tulburare de motilitate a vezicii biliare - hipersensibilitate viscerală

• Hipokinezie a vezicii biliare - Contracție postprandială absentă sau scăzută • Primar: numărul receptorului CCK ↓ • Secundar: termen CCK. ↓ etc.

• Dischinezie a vezicii biliare - Există contracție postprandială, dar d. cysticus sphincter spasmus

Terapie • Conservator (medicină internă) - Simptomatic • Dieta „biliară” cu conținut scăzut de grăsimi (?) • Anticonvulsivante, analgezice

- Oki • Dizolvarea calculilor biliari, zdrobirea calculilor biliari - Medicinali (acizi biliari orali - acid chenodeoxicolic (CDCA/și acid ursodeoxicolic/UDCA /)) - Solvent - Tratament cu unde de șoc (ESWL) - litotripsie

• Chirurgical (colecistectomie) - Laparoscopic - Deschis

icter ≠ icterus Pseudoicterus aurantiasis carotinemia urocromă

morcovi cu coaja de portocala, uremie de dovleac prajita

Definiția decolorării galbene a pielii și a mucoaselor indusă de bilirubină Icterus

Bilirubina se leagă cu afinitate mare de colagen și fibre elastice

SURSE DE BILIRUBINĂ Hemoglobina din celulele roșii din sânge

BILIVERDIN Heme din enzime hepatice și alte proteine

BILIRUBI NECONJUGATE N CONJUGATE

BILIRUBIN METABOLISM RECORDING TRANSPORT CONJUGATION SELECTION Sinusoi d Bilirubi n Album n

Canaliculu s Bilirubin Bilirubi Monoglucuroni n de + Ligandi n

UDP Transferase UDPGA HEPATOCYT E

Clasificarea icterului

Prehepatic Hepatic Posthepatic Bilirubina neconjugată Bilirubina conjugată

În primul rând acumularea de bilirubină neconjugată

Supraproducție Hemoliză Eritropoieză ineficientă

HIPERBILIRUBINEMIA NU CONJUGATĂ PREDOMINANT

Supraproducție Hemoliză Eritropoieză ineficientă

Scăderea absorbției hepatice a sindromului Gilbert Medicamente (de exemplu, trifampicină)

GILBERT- Meulengracht syndroma RECORD TRANSPORT CONJUGATION SELECT

În primul rând condiții asociate cu acumularea de bilirubină neconjugată

Supraproducție Hemoliză Eritropoieză ineficientă

Scăderea absorbției hepatice Sindromul Gilbert Medicamente (de exemplu trifampicină)

Scăderea conjugării sindromului Gilbert Crigler-Najjar sy typ I. și II. Icter neonatal Boală hepatocelulară Inhibiție enzimatică indusă de medicamente (de exemplu colamfenicol)

HIPERBILIRUBINEMIE conjugată în principal

Scăderea excreției hepatice Boli familiale (Dubin-Johnson, Rotor sy., Colestază gestațională, Colestază intrahepatică progresivă/FIC1-2-3/(ATP8B1Byler- ABCD11-MDR3/ABCB4) Boli hepatocelulare PBolestază indusă de medicamente

DUBIN-JOHNSON sy. ÎNREGISTRAREA EXTRACȚIEI DE CONJUGARE A TRANSPORTULUI

UDP Transferase UDPGA HEPATOCIT

HIPERBILIRUBINEMIE conjugată predominant

Afectare a excreției hepatice Boli familiale (Dubin-Johnson, Rotor sy., Colestază gestațională) Boală hepatocelulară Colestază indusă de medicamente PBC Sepsis Postoperator

În principal, HYPERBILIRUBINEMIA NU este conjugată

Afectarea excreției hepatice Boli familiale (Dubin-Johnson, Rotor sy., Colestază Ben Rec, coletază gestațională) Boală hepatocelulară Colestază indusă de medicamente PBC Sepsis Postoperator

Obstrucție biliară extrahepatică („mecanică”) calculi biliari Tumori strictură biliară Boli congenitale - atrezie biliară, chisturi

Clinic chimic funcțional morfologic intrahepatic sau extrahepatic

Fiecare anomalie depinde de durată

Bila nu intră în intestin Lipsa

Colestaza Acumularea de substanțe toxice

Medicament Hormon hepatocelular (Canalicularis) Toxină Virus Fibroză chistică Ductular VBDS (de exemplu, PBC)

Tumora biliară PSC

extrahepatic - complet - incomplet • intrahepatic - incomplet

Mecanic/obstructiv · extrahepatic - complet - incomplet · intrahepatic - incomplet Funcțional · intrahepatic · congenital · dobândit Hepatocelular sau biliar sau ambele Cu icter v. fără acută și cronică

DIAGNOSTIC Simptome clinice Teste biochimice Proceduri de imagistică Histologie (biopsie hepatică) Teste genetice Laparotomie

SIMPTOME CLINICE Cauză: retenție de bilirubină

Icterus → pigmentare a pielii (melanină) Scaun deschis la culoare Urină închisă Mâncărime Xantomas Bradicardie

Scopul imagisticii: Vizualizarea sistemului biliar Detectarea leziunilor intrahepatice UH CT RMN Cholangio CT, Cholangio RMN ERCP

OBSTRUCȚIE EPEUTICĂ EXTRAHEPATICĂ

Tract biliar Piatra de piatră în canalul biliar comun Tumoră CCC, adenom Pancreas Klatschkin Strictura (postoperator, inflamație) Choledochus cysta Colangita sclerozantă primară (PSC) Hemobilia Helminthiaza Sindromul Mirizzi Atresia Vater Papila boli

Dop biliar intracanalicular

stenoza cu dilatare prestenotică. La 6 luni după colecistectomia laparascopică

Stenoza fibrotică a căii biliare comune

La 6 luni după operație

Tumori ale vezicii biliare • Benigne: - Adenomatoză polipoidă - Mesenchimal tu.

• Malign: - Adenocc. - 15% nediferențiat sau scuamos

• Caracteristici: - 60-90% calculi biliari - Asimptomatic lung - Al 5-lea dintre tumorile GI

Carcinom al vezicii biliare • Factori de risc - calculi biliari (↑ o piatră mare), chr. colecistita, vezica biliara din portelan (25%) - Parazitoze - IBD - Polipii vezicii biliare

• Prognostic - supraviețuire la 5 ani 5-12% vezică biliară din porțelan

Boală hepatocelulară (acută, cronică)

B.S. Blumberg 1976 Premiul Nobel pentru virusul hepatitei B

1990 la Budapesta

Transmiterea virusului hepatitei C cu ac tatoo

COLOSTAZA INTRAHEPATICĂ 1. Boală hepatocelulară (acută, cronică) Virus hepatită Alcool (steatohepatită, ciroză)

COLOSTAZA INTRAHEPATICĂ 1. Boală hepatocelulară (acută, cronică) Hepatită virală Alcool (steatohepatită, ciroză) Hepatită autoimună Hepatită indusă de medicamente

Mascul de 33 de ani Se. Bilirubină: 314 umol/l dir. bilirubină: 251 mol/l ALP: 391 // l

GOT: 96 U/l GPT: 243 U/l GGT 106 U/l

2 linguri de Ecstasy cu 3 săptămâni înainte la discotecă

COLESTAZA INTRAHEPATICĂ 1. Hepatocelulară (acută, cronică) Hepatită virală Alcool (ficat gras, hepatită, cir.) Medicament autoimun (mecanisme multiple) Toxine (faloidină)

Amanita phalloide s Killer agaric

INTOXICARE 1 ciupercă → familie de 4 Perioadă lungă de incubație (12-24 ore) Simptome gastro-intestinale Atrofie hepatică galbenă acută

COLOSTAZA INTRAHEPATICĂ 1. Hepatocelulară (acută, cronică) Hepatită virală Alcool (ficat gras, hepatită, cir.) Medicament autoimun (mecanisme multiple) Toxine (faloidină) Hormoni (testost. 17C, estrogen) Colestază de sarcină

COLESTAZA INTRAHEPATICĂ 1. Hepatocelulară (acută, cronică) Hepatită virală Alcool (ficat gras, hepatită, cir.) Medicament autoimun (mecanisme multiple) Toxine (faloidină) Hormoni (testost. 17C, estrogen) Colestază de sarcină Sepsis (nutriție parenterală) Nutriție parenterală Toxic acizi biliari (Litochol., MonohydroxyES) Boala Byler (canalicul.memb.microfilament) Zellweger sy. (boala peroxizomului)

COLESTAZA INTRAHEPATICĂ 2. Boli ale căilor biliare mici, medii și mari Ulterior, celulele hepatice sunt deteriorate

Ciroza biliară primară (PBC)

Ținta atacului imunologic este căile biliare

Colecistita acută (1) Colecistita acută

• La 5% din calculii biliari •> 90% în solurile cu calculi biliari • 5-10% în colecistita acalculoasă • Cauză: iritație mecanică ±

Inflamația ficatului, a căilor biliare și a țesuturilor înconjurătoare

infecție (anaerobi, G-, Salmonella etc.) • Clinică: calculi biliari + vărsături,

Convergența cu mediul

febra, triada Charcot (durere, icter, febră), semn Murphy

Colecistită acută (2) • Marca lui Murphy: - Durere sub arcada coastei drepte când se palpează → stop respirator

• Laborator, imagistică: fvs ↑, hemogramă deplasată la stânga, We, se bi, transaminază, AP; UH, CT, abdomen nativ • Dif. Dg.: Apendicită acută, pancreatită acută • Complicare: empiem, gangrenă, perforație, peritonită, ileu calculi biliari • Terapie: - Conservant: antibiotic - Chirurgical: colecistectomie timpurie (24John Benjamin Murphy) 72h) chirurg