Trombocitemie esențială

Această boală hematopoietică afectează în primul rând persoanele în vârstă. Tulburările mieloproliferative se caracterizează prin proliferarea celulelor măduvei osoase.

THE esența bolii proliferarea necontrolată a celulelor măduvei osoase producătoare de trombocite, megacariocite. Acest lucru produce de multe ori cantitatea necesară de trombocite, ducând la diverse complicații. Trombocitele joacă un rol foarte important în procesul de coagulare a sângelui, prin urmare sunt predispuse la formarea de cheaguri de sânge și tromboze anormale.

Cu toate acestea, o contradicție ciudată este că complicațiile hemoragice sunt, de asemenea, frecvente la astfel de pacienți, deoarece funcția trombocitelor este, de asemenea, anormală, afectând astfel procesul normal de coagulare a sângelui. Cel mai frecvent simptom este creșterea numărului de trombocite, care apare și în alte grupuri de boli mieloproliferative (leucemie mieloidă cronică, policitemie vera).

Vedem acest lucru la microscop. Imaginea măduvei osoase a proliferării anormale a megacariocitelor.

Boala apare cel mai frecvent în jurul vârstei de 60 de ani. Este foarte rar între 20 și 40 de ani. Apare adesea latent, este dezvăluit doar în timpul testului de laborator. Odată cu utilizarea pe scară largă a aparatelor automate de numărare a celulelor sanguine, depistarea precoce a bolii devine din ce în ce mai frecventă.

THE sângerări și tromboze ambele comune. În majoritatea cazurilor, sângerarea este ușoară, corespunzând sângerărilor cutanate și mucoasei. Sângerările nasale sunt frecvente. În multe cazuri, o leziune ușoară poate provoca o cantitate disproporționată de sângerare. Uneori, însă, testele de laborator efectuate pe un pacient internat în spital pentru sângerări gastro-intestinale severe relevă diagnosticul.

Printre manifestările trombotice ale bolii, blocajele vaselor de sânge mici sunt mai frecvente. Acest lucru duce adesea la arsura durerii la nivelul membrelor, mâinilor și degetelor de la picioare. În cazurile mai severe, simptomele sistemului nervos apar din cauza blocării vaselor cerebrale. Acestea pot fi, de asemenea, primele manifestări ale bolii, astfel încât neurologul recunoaște adesea boala.

Ca urmare a sângerării, pacientul poate deveni anemic și se poate detecta o proliferare de celule producătoare de trombocite, megacariocite, în măduva osoasă. Mărirea splinei este de asemenea frecventă.

Trombocitemia esențială trebuie distinsă de alte tulburări asociate cu proliferarea trombocitelor (inflamație cronică, deficit de fier, leucemie mieloidă cronică).

Poate fi tratat cu agenți antiplachetari și medicamente citostatice care inhibă proliferarea megacariocitelor.

Uneori este necesar să se îndepărteze masa crescută de trombocite din sânge printr-o metodă similară cu centrifugarea (afereza trombocitelor). Procedând astfel, sângele pacientului este curățat de excesul de trombocite, drenându-le într-o mașină.

În ciuda complicațiilor grave, trombocitemia esențială este una prognosticul cel mai favorabil boală hematologică. Supraviețuirea este de 10-20 de ani chiar și fără tratament.