Ciroza biliara

Ciroza biliară (ciroza ficatului datorată bolii căilor biliare) se dezvoltă datorită obstrucției mai permanente a căilor biliare intrahepatice sau a căilor biliare extrahepatice.

Caracteristicile colestazei, afectarea populației de celule hepatice cu formare progresivă de fibre.

Forma primară (ciroză biliară primară) se caracterizează prin inflamația cronică a căilor biliare intrahepatice mici și ocluzia țesutului conjunctiv. Ciroza biliară secundară este o consecință a ocluziei pe termen lung a căilor biliare mari extrahepatice.

Ciroza biliară primară

Patogeneza bolii este necunoscută, dar mai multe afecțiuni (anticorpi transmisibili din sânge) sugerează o origine autoimună a bolii și că este adesea asociată cu alte boli cu un mecanism imunitar.

Mulți pacienți sunt asimptomatici, caz în care boala poate fi diagnosticată prin detectarea anticorpilor prezenți în sânge și a nivelurilor crescute de fosfatază alcalină. Majoritatea acestor pacienți rămân asimptomatici și nu dezvoltă leziuni hepatice progresive.

Boala este cea mai frecventă la femeile de vârstă mijlocie (90%) și este foarte rară la bărbați. Cel mai timpuriu simptom este de obicei mâncărimea care apare pe toată sau parțială a pielii. Aceasta este urmată de luni sau ani de apariție a icterului, o rumenire crescută a pielii. Datorită stagnării bilei, scaunul este gras, caracterizat prin absorbția incompletă a vitaminelor liposolubile. Nivelurile de colesterol din sânge sunt semnificativ crescute, nodulii gălbui (xantome) se dezvoltă în piele deasupra articulațiilor și tendoanelor, iar leziunile galbene care conțin colesterol (xanthelomele) se dezvoltă în pielea pleoapelor. După prelungire (5-10 ani), se dezvoltă insuficiența hepatică.

Diagnosticul include detectarea anticorpilor specifici prezenți în sânge, precum și excluderea obstrucției biliare extrahepatice și constatarea histologică caracteristică. Osteoporoza apare și într-un sfert din cazuri. Testele de laborator relevă anomalii caracteristice calculilor biliari.

Nu există o terapie specifică. Terapia medicamentoasă care reduce răspunsul imun advers al organismului, adică terapia imunosupresivă (prednisolon + azatioprină), poate întârzia progresul procesului. Recent, a fost utilizat tratamentul cu acid ursodeoxicolic (Ursofalk), care în majoritatea cazurilor s-a dovedit a fi eficient.

Deoarece niciunul dintre agenții terapeutici nu oprește procesul, transplantul hepatic poate fi luat în considerare în stadiile avansate ale cirozei biliare primare.