Craniofaringgeom - Cauze, simptome și tratament

Ce este un craniofaringgeom (craniofaringom pronunțat)? Ce poate determina formarea acestuia? Ce simptome poate provoca? Cum să o recunoaștem? Cum să te descurci?

Tumorile sistemului nervos central reprezintă aproximativ 2% din tumorile maligne. În cadrul craniului, există nenumărate tipuri de celule care pot provoca leziuni: de la astrocite (celule în formă de stea) prin extensiile celulelor nervoase la leziuni care susțin țesuturile și vasele de sânge din creier. Diviziunea lor histologică se bazează pe recomandarea Organizației Mondiale a Sănătății (OMS). Acest lucru ia în considerare nu numai structura histologică, ci și locația. De exemplu, tumorile provenite din glanda pineală, meningele, formează un grup separat. Pe baza tabloului histologic, a localizării intracraniene și a aspectului clinic, distingem tumorile benigne, tranzitorii (semimaligne) și maligne.

Cauza și localizarea dezvoltării craniofaringgeomului

În timpul dezvoltării peretelui faringian posterior și a bazei craniului, așa-numitul sac Rathke se întinde pe neuronii inițiali. Așa se dezvoltă glanda pituitară (glanda pituitară). Din câte știm, fuziunea celor două tipuri de histologie este influențată de gene și substanțe diferite (factori de transcripție). În cazul în care celulele imature (trezite) rămân în timpul dezvoltării individuale, ele pot dezvolta o tumoare în timpul vieții. Tumorile hipofizare reprezintă aproximativ 10% din tumorile cerebrale. Structura lor histologică poate fi malignă, dezvoltată inițial în această zonă sau apărând ca o metastază a unui alt organ. Pot exista leziuni benigne producătoare de hormoni - adenoame. Un grup special este format din așa-numitele craniofaringioame, ale căror celule sunt formate din formule lăsate acolo în timpul dezvoltării individuale. Boala este frecventă la două vârste: cei din grupul copilăriei sunt de obicei descoperiți între 5 și 14 ani, iar cei la vârstnici cu vârsta cuprinsă între 50 și 74 de ani. Tabloul lor histologic este, de asemenea, diferit: în adolescență poate fi confirmat așa-numitul adamantinomatus, în timp ce la vârsta adultă se poate confirma tipul papilar. În zilele noastre, diferite diferențe genetice și mutații au fost confirmate în aceste leziuni.

Simptome clinice ale craniofaringgeomului

Tumorile cu creștere lentă pot provoca mai multe simptome:

Investigație

Pe baza celor de mai sus, imagistica și testele de laborator pot susține prezența craniofaringgeomului. THE examinarea rezonanței nucleare nucleare (MR) localizarea tumorii: în coajă (pană a corpului panii care se extinde spre baza creierului) sau deasupra (supraselarical) poate justifica leziunea. Compoziția internă a tumorii poate fi indicată prin prezența cristalelor lichide și/sau de colesterol. Apariția focarelor calcaroase ajută și la stabilirea diagnosticului.

În timpul examinării endocrinologice determinări hormonale pe baza cărora hormonii individuali pot fi înlocuiți chiar înainte de intervențiile terapeutice.

Oftalmologia și laringele sunt, de asemenea, necesare pentru confirmarea sau excluderea simptomelor clinice examen profesional (câmp vizual, test auditiv etc.).

Opțiuni de tratament pentru craniofaringgeom

Tratament chirurgical

Existența craniofaringgeomului poate fi confirmată cu probabilitate ridicată pe baza examinărilor imagistice și de laborator (determinări hormonale), astfel încât doar eșantionarea histologică și biopsia sunt rare. Scopul este eliminarea completă a tumorii detectate. Acest lucru se poate face prin microchirurgie, cel mai adesea din cavitatea nazală, dar în funcție de mărimea și amploarea tumorii, sunt posibile și intervenții chirurgicale deschise și craniotomie.

Terapie cu radiatii

În funcție de rezultatul histologic și rezultatul chirurgical, poate fi necesară radioterapie (dacă celulele tumorale rămân). Acest lucru se poate face prin implantarea izotopului. Itriul-90 sau alți beta-emițători sunt utilizați cel mai frecvent pentru aceasta. În plus, pot fi efectuate și alte proceduri radiochirurgicale: cuțit gamma, stereotaxie, Ciberknife. În Ungaria, un dispozitiv potrivit pentru iradierea protonilor nu funcționează. Cu o delimitare precisă a volumului țintă iradiat cu această tehnică, țesuturile din jur sunt expuse la mai puține radiații.

Tratament medicamentos

Având în vedere că craniofaringgeomul este histologic o tumoare benignă, nu este necesar să se administreze medicamente utilizate pentru tratarea malignităților. În caz de leziuni chistice recurente, poate fi necesară administrarea topică de bleomicină. Dacă examenul histologic relevă malignitatea și radioterapia este inadecvată, pot fi luate în considerare carboplatină, paclitaxel. Mai important, din cauza anomaliilor hormonale, pacienții necesită tratament endocrinologic pe termen lung sau chiar pe tot parcursul vieții.

Urmare

După neurochirurgie și radioterapie, pacienții trebuie monitorizați continuu. Rata recidivei tumorale este scăzută. Pe baza datelor din literatură, supraviețuirea la 10 ani a celor tratați pentru craniofaringgeomul copilului variază de la 100 la 65%. În unele cazuri, este de asemenea raportată o supraviețuire de 20 de ani, care este de aproximativ 70%. În plus față de anomaliile locale, modificările hormonale și îngrijirea acestora trebuie luate în considerare în timpul urmăririi pe termen lung (de exemplu, consecințele tardive pot include obezitatea și tulburările ulterioare: complicații cardiovasculare, osteoporoză etc.).

Sursă: WEBPeteg
Autorul nostru medical: Dr. Márta Baki, oncolog

Recomandarea articolului

Întrebări și răspunsuri frecvente despre vaccinul Pfizer-BioNTech.

Tratând la timp simptomele inițiale, ne putem vindeca chiar acasă. (X)

Puncția lombară (cunoscută și sub denumirea de coloană vertebrală sau puncție lombară) este o procedură de diagnostic sau terapeutică în care se folosește un ac special pentru.

Ce este un craniofaringgeom (craniofaringom pronunțat)? Ce poate determina formarea acestuia? Ce simptome poate provoca? Cum să o recunoaștem? Cum să te descurci?