Degenerescența fibroasă a măduvei osoase

Mielofibroza aparține grupului de boli mieloproliferative descris anterior. După cum sa menționat, o caracteristică comună a bolilor enumerate aici este proliferarea excesivă a unei forme de celule sanguine derivate din măduva osoasă și mărirea splinei.

Mielofibroza (literalmente o degenerare fibroasă a măduvei osoase) este o boală care implică în cele din urmă acumularea de fibre de țesut conjunctiv în măduva osoasă. Această masă masivă de fibre deplasează elementele hematopoietice inițial acolo de la măduva osoasă. Insulele de celule albe și roșii din sânge „se mișcă înapoi” în ficat și splină, similar cu condițiile din viața fetală atunci când aceste organe sunt principalele locuri ale hematopoiezei. În etapele finale ale bolii, celulele hematopoietice hematopoietice pot lua în cele din urmă forma leucemiei acute.

Ce fel de simptome sub forma acestei boli insidioase, cu mișcare lentă?

Mielofibroza este de obicei o boală de vârstă mai înaintată. Simptomele sale inițiale nu sunt caracteristice. Pierderea în greutate, oboseala și performanța pot fi primele simptome. Adesea, evenimentele trombotice, sângerările de pe piele sau mucoase pot indica tulburări de coagulare asociate bolii. Mărirea splinei poate atrage atenția primului medic examinator asupra prezenței bolii. Splina mărită determină creșterea simptomelor presiunii abdominale pe măsură ce boala progresează (senzație de plin, în special durere limitată la partea stângă a abdomenului, indigestie).

Pierderea în greutate și pierderea apetitului pot deveni mai severe, iar transpirațiile nocturne sunt frecvente. Complicațiile sângerării sunt mai puțin frecvente din cauza disfuncției trombocitelor, iar acidul uric eliberat de un număr mare de celule care se înmulțesc și se dezintegrează poate provoca simptome de gută.

THE simptome de laborator printre acestea, creșterea anemiei, numărul de globule albe și trombocite sunt ridicate la debutul bolii, mai târziu numărul de globule albe din sânge și deficiențele de trombocite sunt frecvente. Eritrocitele în formă de lacrimă, formele eritrocitare tinere și eritroblastele sunt frecvente în sângele periferic. Procedura convențională de examinare a măduvei osoase, examinarea unei substanțe testate obținute din stern prin puncția acului pe un preparat colorat, nu este, în general, adecvată pentru a pune un diagnostic. Acest lucru se datorează faptului că, din cauza transformării fibroase a măduvei osoase, nu poate fi extrasă suficientă probă din măduva osoasă. Din acest motiv, este întotdeauna necesar să se foreze o probă din osul șoldului (biopsie crista).

Boala tratamentul lui constă în principal în înlocuirea elementelor formate ale sângelui diminuat, ceea ce, în practică, înseamnă de obicei transfuzii regulate de sânge. Proliferarea celulelor tumorale poate fi redusă prin agenți citostatici anti-proliferativi. Uneori iradierea sau îndepărtarea chirurgicală a splinei produce rezultate bune. Boala progresează lent, cu o supraviețuire medie de peste cinci ani.