Este o boală ciudată care întărește pielea

La fel ca bolile cauzate de un răspuns imun defect în general, scleroza sistemică sau sclerodermia este dificil de diagnosticat, deoarece simptomele sale sunt variate, variind de la efecte ușoare până la dizabilități. În plus, caracteristicile sale sunt adesea similare cu cele ale altor boli, cum ar fi lupusul eritematos sistemic (LES) și artrita reumatoidă.

Creat: 26 august 2020 13:03
Modificat: 28 august 2020 14:12

Deși întărirea pielii este cel mai frecvent simptom al sclerodermiei, cel mai frecvent este fenomenul Raynaud, adică decolorarea mâinilor și degetelor de la picioare datorită frigului sau stresului. Se pot dezvolta și probleme pulmonare, renale și digestive. Simptomele dispar uneori și apoi se înrăutățesc sau pot fi ușor confundate cu alte boli, obligând mulți oameni să treacă de la un profesionist la altul. Apoi, când în cele din urmă primesc diagnosticul, mulți pacienți sunt dezamăgiți să constate că se luptă cu o boală despre care puțini oameni au auzit, dar chiar și medicii și cercetătorii încep să o înțeleagă mai bine, a spus Monique Hinchcliff, șefa Yale. Programul universitar de sclerodermie, Director al Clinicii de reumatologie, site-ul web al Universității.

Sclerodermia este o boală cronică a țesutului conjunctiv. Conform statisticilor internaționale, aceasta afectează 240-250 dintr-un milion de oameni, ceea ce înseamnă că există estimări aproximative ale 2.500 de pacienți cu sclerodermie în Ungaria. Printre acestea, există de patru până la șapte ori mai multe femei decât bărbați. Pacienții au o vârstă cuprinsă între 25 și 55 de ani, deși pot apărea la adulți la orice vârstă. Potrivit site-ului web al Asociației Naționale Scleroderma pentru Beneficiile Publice, diagnosticul se face în medie cu vârste cuprinse între 40 și 50 de ani.

Cel mai semnificativ simptom este întărirea pielii - care se datorează faptului că fibroblastele pielii, celulele care ajută la vindecarea țesuturilor, produc prea mult colagen - de obicei începând de la mână. În timp ce la majoritatea pacienților este afectată doar pielea mâinilor, feței, antebrațelor și vițeilor - această așa-numită boală limitată - aproximativ la o treime din cei afectați, leziuni cutanate răspândite apar și pe piept, brațe și picioare, ceea ce se numește o boală difuză. În ambele grupuri, esofagul, inima, plămânii, rinichii, sistemul digestiv și pielea pot fi deteriorate, astfel încât tratamentul necesită munca coordonată a diferiților specialiști.

Este necesar un tratament personalizat

"Sclerodermia este un diagnostic clinic, ceea ce înseamnă că nu există un test de laborator sau de diagnostic care să confirme opinia medicală. În plus, sunt posibile diferențe mari la pacienții individuali. Prin urmare, tratamentul este, de asemenea, personalizat", a remarcat Hinchcliff. Inflamația, ca și în cazul bolilor autoimune în general, joacă un rol și aici. Inflamația indică faptul că ceva nu este în regulă cu corpul nostru. De exemplu, în infecții, zona afectată devine roșie, se umflă, crește de temperatură și devine dureroasă. Dar, cu o infecție trecută, inflamația se termină, de asemenea. În unele boli, cum ar fi scleroza sistemică inflamația declanșează o serie de răspunsuri anormale ale țesuturilor. Fibroblastele sunt activate în țesuturi și produc colagen (țesut cicatricial) mult timp după ce inflamația a încetat.

Este probabil ca influențele de mediu să joace un rol semnificativ în dezvoltarea bolii - susține specialistul. Aceasta este ceea ce concluzionează medicii din faptul că la gemenii identici, în timp ce unul dezvoltă sclerodermie, celălalt nu. Prin urmare, se crede că unul dintre ei a fost probabil expus unui efect care a „declanșat” inflamația în timp ce cealaltă gemenă nu a intrat în contact cu așa ceva. Prin urmare, pentru a înțelege cum funcționează boala, trebuie să fii conștient de efectele toxinelor în mediu, aprovizionarea cu alimente, aer și apă asupra proceselor autoimune.

Nu există un remediu specific

Potrivit lui Hinchcliff, în prezent nu există un tratament specific pentru această boală. Scleroderma este tratată ca o boală cronică, la fel ca diabetul sau bolile de inimă. De exemplu, există medicamente pentru spasmele vasculare asociate cu fenomenul Raynaud care ajută vasele de sânge să se relaxeze.

Numeroase procese imunologice joacă un rol în dezvoltarea simptomelor sclerodermiei, a cărei origine autoimună este contestată de cercetători. De fapt, ele pot detecta adesea așa-numitele anormale autoanticorpi. Au fost de asemenea observate anumite modificări vasculare și funcția anormală a celulelor (fibroblaste) care produc colagen în țesutul conjunctiv. Nu se știe exact care dintre aceste anomalii declanșează dezvoltarea bolii; în cele din urmă, se dezvoltă un proces inflamator în țesutul conjunctiv al pielii sau în alte organe, rezultând proliferarea fibrelor de colagen, inflexibilitatea și întărirea țesuturilor conjunctive. . În poziția normală, țesutul conjunctiv fixează diferitele organe, iar conținutul său de colagen asigură, de exemplu, elasticitatea pielii împreună cu alte câteva proteine similare. Detalii!

Medicamentele antiinflamatoare și anti-reflux fără prescripție medicală pot ajuta, de asemenea, la ameliorarea altor simptome, în timp ce medicamentele imunosupresoare pot ajuta la prevenirea progresului bolii în plămâni și inimă. Este important ca pacienții cu sclerodermie să fie însoțiți de un specialist care îi poate monitoriza și trata îndeaproape și le poate furniza toate medicamentele de care au nevoie. Cel mai înalt nivel de îngrijire personalizată necesită colaborarea experților din mai multe discipline. Specialiștii în reumatologie, alergologie, imunologie, cardiologie, dermatologie, gastroenterologie, nefrologie și îngrijiri critice pulmonare ar trebui, de asemenea, să fie implicați în tratament, în funcție de starea pacientului. În plus, profesioniștii ar putea avea nevoie să ajute pacienții să facă față problemelor ginecologice, nutriționale, psihologice, urologice și de sănătate sexuală.