Hemocromatoză (diabet de bronz)

În condiții normale, fierul este absorbit din intestinul subțire și depozitat în organe de o enzimă numită feritină, iar fierul este transportat în sânge de o proteină numită transferină. A vas ui. poate provoca leziuni oxidative extrem de grave (stres oxidativ) atunci când sunt prezente sub formă liberă (ionică) în organism.

Toată lumea urmărește asta acum!

Coronavirus: ne putem pierde simțul mirosului pe termen lung

Coronavirus: acest medicament nou vă poate salva de la spital, va fi disponibil și acasă

Ferritina limitează absorbția fierului. În absența sa, transferrina este saturată și alt fier este depus în fagocitele organelor interne. Esența hemocromatozei este absorbția excesului de fier, depunerea acestuia în organe și, prin urmare, deteriorarea multor organe, care pot deveni fatale pe o perioadă lungă de timp.

1-2 mg de fier se absorb zilnic în organism, în cazul hemocromatozei cca. 4-5 mg. Corpul femeilor satura mai târziu din cauza pierderii fiziologice de fier în timpul sângerărilor menstruale, astfel încât hemocromatoza este în principal o boală a bărbaților.

Incidența hemocromatozei

Hemocromatoza este frecventă în special în rasa europeană („caucaziană”). Boala este moștenită într-un mod autosomal recesiv, legată de un cromozom fizic, deci nu poate fi transmisă de la părinte la descendenți. Boala se dezvoltă atunci când ambii membri ai perechii de gene determinante ale feritinei sunt bolnave. Frecvența persoanelor sănătoase care poartă gena defectă în Ungaria este de aproximativ 5%. Frecvența bolii în Ungaria este de 1: 300-400 de persoane. Defectul articular al ambelor gene este mult mai frecvent decât acesta, dar boala afectează aprox. Se formează în 1%.

Cauzele hemocromatozei

Acumularea anormală de fier în organe și țesuturi este o afecțiune obișnuită. Pot fi frecvente transfuzii de sânge în bolile cu moarte crescută a globulelor roșii. Această afecțiune este hemosideroza. Hemocromatoza este un defect genetic autosomal moștenit recesiv. Principala diferență dintre cele două afecțiuni este că hemocromatoza este o boală progresivă, deci se agravează treptat.

Un factor predispozant este alcoolismul, în special în rândul consumatorilor de cantități mari de vinuri roșii bogate în fier. Parțial acest fapt, parțial lipsa pierderii regulate de fier la bărbați, explică de ce boala este de 5-10 ori mai frecventă la bărbați.

Simptome și evoluția hemocromatozei

Hemocromatoza este asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp. Primele simptome apar de obicei între 40 și 60 de ani. Simptomele pot fi atribuite deteriorării organelor interne. Cele mai caracteristice organe ale depunerii de fier sunt ui.

1. Pancreasul, deci diabetul, apare în 70% din cazurile de hemocromatoză.

2. Piele care prezintă decolorare întunecată.

3. Cardiace - leziuni miocardice (cardiomiopatie), care pot duce la insuficiență cardiacă, aritmii etc. poate apărea.

4. Ficat - poate apărea ciroză.

5. Din cauza deteriorării bolilor hormonale (glanda pituitară, glandele suprarenale, organele genitale etc.).