Lupus, boala cu o mie de chipuri

Lupusul este o boală autoimună rară care își schimbă în permanență aspectul. Despre boala dr. Emese Kiss, internistă, imunologă și reumatologă - șefa Departamentului de Clinică și Reumatologie a Institutului Național de Reumatologie și Fizioterapie - a declarat pentru ziarul nostru.

Sistemul nostru imunitar este o structură minunată și complexă, mecanismul de apărare al corpului nostru, a cărui sarcină cea mai importantă este de a ne proteja împotriva diferiților agenți patogeni. Procesele biologice complexe asigură funcționarea acestuia. Uneori, acest sistem se răstoarnă și sub-sau supra-funcționează. Funcționarea anormală a sistemului imunitar se manifestă, printre altele, prin pierderea toleranței față de propriile antigene: atunci se dezvoltă boli autoimune.

În funcție de dacă răspunsul anormal este îndreptat împotriva anumitor componente ale celulelor sau țesuturilor sau afectează întregul organism, distingem între bolile autoimune specifice celulelor sau țesuturilor și cele sistemice. Cele mai frecvente „organe țintă” sunt pielea, articulațiile, membranele seroase (cum ar fi pleura sau valvele cardiace), rinichii sau sistemul nervos central. Un exemplu tipic de boală autoimună care afectează întregul corp este lupusul.

Cine va avea lupus?

Astăzi, nu este încă clar cine dezvoltă lupus eritematos sistemic sau LES pe scurt. Cu toate acestea, anumiți factori sunt deja cunoscuți.

Se dezvoltă la indivizii susceptibili genetic din cauza factorilor provocatori externi și interni. Acest lucru nu înseamnă că boala este moștenită, dar predispoziția la boală o face. Acest lucru este sugerat de faptul că, în unele familii, lupusul afectează mai mulți membri. Cei mai cunoscuți factori provocatori sunt radiațiile ultraviolete, infecțiile, efectele hormonale, stresul și anumite medicamente.

În general, femeile sunt de nouă ori mai susceptibile de a fi afectate de această boală decât bărbații. Poate apărea la orice vârstă. (Experiența arată că cu cât apare mai devreme, cu atât simptomele unei boli sunt mai severe.) Astăzi, boala este diagnosticată la o vârstă tot mai fragedă. Acest lucru este, de asemenea, legat de faptul că, în timp ce în urmă cu zece ani, prima sângerare menstruală a avut loc la vârsta de 10-15 ani, astăzi fetele au prima menstruație la vârsta de 9-10 ani. Toate acestea sugerează că, într-un fel, și hormonii sexuali feminini joacă un rol în dezvoltarea bolii.

Unul din 2000 de oameni va avea lupus. Potrivit statisticilor, incidența bolii este în creștere, dar acest lucru se poate datora și opțiunilor diagnostice și terapeutice îmbunătățite: boala este recunoscută mai devreme și cei afectați trăiesc mai mult, rezultând mai mulți pacienți cu lupus.

Care sunt simptomele?

Lupusul este, de asemenea, denumit „un mare imitator”: poate afecta toate organele, unele dintre simptome nu sunt caracteristice, iar boala poate apărea într-o varietate de moduri.

LES poate apărea latent, cu simptome generale, cum ar fi febră, oboseală, ganglioni limfatici umflați, dureri articulare, scădere în greutate sau stare de rău. Dar poate începe și cu plângeri ale sistemului nervos: dureri de cap sau depresie. Alte simptome frecvente: dureri la nivelul articulațiilor mâinilor și picioarelor, fotosensibilitate, căderea părului, răni bucale, inflamație a sânului, peritoneu sau pericard, tensiune arterială crescută, susceptibilitate la infecții.

Dacă boala apare într-un singur organ, este foarte greu de recunoscut. Cu excepția simptomelor pielii: pacienții cu lupus se caracterizează printr-o roșeață în formă de fluture care se răspândește simetric pe față sau o proeminență rotundă, solzoasă, roșie aprinsă pe piele care apare oriunde în corp.

Diagnosticul

De obicei, pacientul se adresează mai întâi unui specialist sau medicului general în funcție de grupul de simptome predominant, fără nici o idee. Datorită recunoașterii dificile, poate dura adesea ani pentru a pune un diagnostic!

Cu toate acestea, ar fi important să se crească suspiciunea de boală autoimună la medicul de familie pe baza plângerilor și simptomelor pacientului. Acest lucru poate fi indicat de febră neinfecțioasă, oboseală aparent nerezonabilă, slăbiciune, durere asemănătoare febrei musculare, slăbiciune musculară, pierderea în greutate, pierderea crescută a părului.

Când pacientul ajunge în cele din urmă la un centru de imunologie, istoricul medical este înregistrat mai întâi la clinică. Pacientul este intervievat în detaliu despre bolile din familie. În cazul femeilor, sunt întrebați și despre istoricul lor ginecologic. Înregistrarea istoricului este urmată de examinarea imunologică. Analizând rezultatele prelevării de probe de sânge, specialistul caută simptome inflamatorii, anomalii ale sângelui, anticorpi markeri, cu alte cuvinte, anomalii care indică funcționarea anormală a unui organ.

Pe baza tuturor acestor lucruri, medicul pune un diagnostic ipotetic. De asemenea, se efectuează teste pentru confirmarea bolii probabile. Este important să se facă diferența între fiecare boală autoimună sistemică, deoarece acestea prezintă adesea simptome foarte similare, dar rezultatul și tratamentul lor pot fi diferite. Este obligatorie excluderea infecțiilor, tulburărilor hematologice și tumorilor.

Cursul lupusului

Cursul său variază, în funcție de sexul pacientului (de obicei mai sever la bărbați), vârstă, comorbidități și complicații.

Simptomele sunt prezente cu intensitate variabilă: unde se aprind, unde se ameliorează. Poate dura ani sau chiar zeci de ani pentru așa-numita remisie, când boala se retrage și apoi brusc apare o altă apariție. Recurența este imprevizibilă, dar poate fi declanșată, printre altele, de infecții, stres sau sarcină.

Complicațiile cronice se pot dezvolta în timp, dintre care cele mai frecvente sunt bolile cardiovasculare, bolile cronice ale rinichilor, osteoporoza și chiar probabilitatea tumorilor.

Tratamentul lupusului

Din câte știm, lupusul este o boală incurabilă, dar bine întreținută. Progresia bolii este determinată în principal de implicarea rinichilor și a sistemului nervos central. Supraviețuirea pe cinci ani este de aproximativ 95 la sută și zece ani este de aproximativ 85 la sută.

Scopul de bază al tratamentului cu lupus este eliminarea activității bolii și menținerea remisiunii, reducerea inflamației și inhibarea sistemului imunitar.

Ca și în cazul bolilor autoimune, în general, tratamentul pentru lupus este în mare parte simptomatic și se bazează pe suprimarea sistemului imunitar. Aceasta se numește terapie imunosupresivă. Tratamentul poate avea efecte secundare grave: utilizarea pe termen lung poate provoca chiar osteoporoză, slăbiciune musculară, obezitate, diabet, hipertensiune arterială sau cataractă. Celălalt tip de tratament implică administrarea de citostatice, adică otrăvuri celulare. Aceștia sunt agenți similari cu ceea ce primesc pacienții cu cancer în timpul chimioterapiei. Citostaticele ucid celulele care se divid rapid, inclusiv celulele sistemului imunitar. (Terapia, desigur, respectă protocoale și reglementări diferite față de tratamentul pacienților oncologici.) Otravurile celulare pot provoca leziuni grave, inclusiv leziuni ale măduvei osoase, căderea părului sau chiar infertilitate. Ca să nu mai vorbim că, dacă slăbim sistemul imunitar, corpul devine mai vulnerabil la tot felul de agenți patogeni.

Toate acestea ridică întrebarea dacă nu plătim un preț prea mare pentru a atenua simptomele lupusului. Așa cum dr. Kiss Emese spune că aceasta este într-adevăr o întrebare legitimă și decizia nu este deloc una ușoară. De parcă aș întreba, pe ce deget ar trebui să mușc? Cu toate acestea, deoarece rezultatul bolilor autoimune fără tratament poate fi foarte sever sau chiar pune viața în pericol, trebuie luat în considerare tratamentul agresiv.

Vestea bună pentru părțile interesate este că, în vara anului 2011, EMA (Agenția Europeană pentru Medicamente) a înregistrat prima terapie țintită pentru tratamentul LES, care ar putea preveni indirect proliferarea excesivă a anticorpilor care joacă un rol cheie în dezvoltarea simptomelor lupusului. cu un nou mecanism de acțiune.

După cum avertizează expertul nostru, deși astăzi mulți oameni iau medicamente care stimulează imunitatea pentru a-și menține sănătatea, pacienții autoimuni sunt mai bine să stea departe de ei, deoarece tocmai sistemul lor imunitar trebuie să fie redus.!

Viața cu lupus

Îngrijirea pacienților autoimuni este o sarcină multifacetică, complexă, multidisciplinară. S-ar putea ca mai mulți specialiști să trateze pacientul în legătură cu unul dintre organele și sistemele lor de organe. Cu toate acestea, pentru a vă gestiona cât mai eficient posibil, este foarte important ca profesiile individuale să colaboreze strâns. Cel mai bine este dacă terapia este reunită de un internist la un centru de imunologie care vede întregul proces și, dacă este necesar, consideră dacă tratarea unui organ nu va pune în pericol integritatea celuilalt. Odată ce starea pacientului s-a stabilizat, îngrijirea regulată suplimentară este din nou responsabilitatea medicului de familie, care ar trebui să contacteze din nou centrul, dacă este necesar. Dar chiar și lupusii asimptomatici trebuie să-și vadă medicul la fiecare 3 până la 6 luni.

Deși nu era recomandat anterior femeilor cu lupus să aibă un copil, astăzi, cu o atenție sporită, nu este imposibil să ai un copil. Este adevărat, cu LES, șansele de a rămâne gravidă sunt mai mici, iar rata avortului spontan și a nașterii premature este mai mare. În plus, unele medicamente luate pentru boală sunt dăunătoare pentru făt. Acesta este motivul pentru care este foarte important ca femeile care intenționează să aibă un copil să-și consulte medicul!

Cum este să trăiești cu lupus?

Este foarte dificil: pentru pacient și mediul său. Este deja dificil să ne imaginăm ce se întâmplă în corp. Nu este de mirare că diagnosticul este urmat mai ales de anxietate. Apoi, iată aceste medicamente agresive care pot provoca chiar complicații grave. În plus, mulți pacienți sunt nevoiți să rămână în spital pentru perioade lungi de timp, ceea ce, desigur, afectează și performanțele lor la locul de muncă. A trăi cu o boală schimbă, de asemenea, viața de zi cu zi a întregii familii și, în cele din urmă, pune o povară asupra societății în ansamblu. Potrivit dr. Emese Kiss, contactul direct cu medicul curant este foarte util pentru pacienți. Desigur, este foarte util să aveți un psiholog la centrele de imunologie pentru a ajuta pacienții. De asemenea, are un efect bun asupra pacienților pentru a putea întâlni colegi. Pacienții pot primi multă încurajare și energie pozitivă unul de la celălalt, astfel încât cluburile de pacienți au un rol important de jucat.

De ce lupus?

Se credea anterior că boala este o boală inflamatorie a pielii cu roșeață (eritem = roșu) și a fost comparată cu tuberculoza cutanată, care lupus vulgar (lup comun). Móric Kaposi (numit după sarcomul lui Kaposi, cunoscut sub numele de unul dintre simptomele caracteristice SIDA) a descoperit că există o versiune la nivel de sistem a bolii. De aici și numele bolii de astăzi: lupus eritematos sistemic, adică „lup întreg care afectează întregul corp”. Referința la lup este vechiul nume maghiar, a lup din piele de asemenea paznici.