Tratamentul Hano

THE Hano simptomele tipice sunt edemul feței, membrelor, organelor genitale, mucoasei laringiene sau peretelui intestinal. Hano este adesea diagnosticat greșit, deoarece simptomele sale sunt aproape aceleași cu cele ale unei reacții alergice.

Boala este cauzată de absența sau funcționarea defectuoasă a uneia dintre proteinele reglatoare ale organismului, așa-numitul inhibitor C1 (C1-INH) sau de așa-numitele forme dobândite, care se dezvoltă în legătură cu anumite boli.

Recent a fost identificat un alt tip de angioedem ereditar în care simptomele nu sunt cauzate de un deficit ereditar al unui inhibitor C1 ci de o mutație a genei factorului XII (factorul Hageman).

Apariția lui Hano

Rata de incidență a bolii este de 1: 10.000-50.000. În Ungaria există aproximativ 106 pacienți înregistrați. Ca boală rară, puțini oameni o cunosc, dar merită să o tratezi, deoarece poate fi fatală în funcție de localizarea edemului.

Edem angioneurotic ereditar mediu (Hano)

Un tip de angioedem ereditar este o formă moștenită genetic, deci dacă a apărut deja în familie, ar trebui să aveți grijă, deoarece rudele de gradul întâi pot moșteni predispoziția.

Deși defectul genetic este prezent încă de la naștere, simptomele sunt de obicei cauzate de un factor provocator extern sau intern, cum ar fi:

modificări hormonale: sarcină, menstruație
tulpina fizică
traume mecanice: de exemplu, grădinărit, proceduri de diagnostic (endoscopie), intervenție dentară
infecţie
unele medicamente: de exemplu inhibitori ai ECA, contraceptive care conțin estrogen

Simptome tipice ale hano

Perioadele de angioedem apar de obicei în jurul vârstei de 6-7 ani, cu toate acestea, acest lucru variază de la individ la individ. În majoritatea cazurilor, modificările hormonale din timpul pubertății provoacă simptomele, ceea ce înseamnă umflarea membrelor, gâtului, buzelor, feței menționate mai sus. Nu mâncărime sau roșeață, spre deosebire de urticarie.

În majoritatea cazurilor, atacul edematos durează 24 până la 72 de ore, dar în unele cazuri poate dura până la o săptămână.

Putem distinge două grupuri de simptome:

Edemul subcutanat, cunoscut și sub numele de edem subcutanat, apare de obicei pe membre, față și gât. Apare adesea sub acțiune mecanică. În majoritatea cazurilor, umflarea se retrage în câteva zile, dar în unele cazuri pot persista o perioadă mai lungă de timp.

Edem submucosal:

Umflarea căilor respiratorii, care poate afecta și submucoasa sau membranele mucoase, poate duce la edem laringian și necesită asistență medicală imediată. Deoarece simptomele sunt foarte asemănătoare cu edemul laringian de origine alergică, acesta este adesea confundat cu.

Dacă edemul apare în sistemul digestiv, în tractul gastro-intestinal, poate duce și la greață și vărsături. În majoritatea cazurilor, durerea abdominală spasmodică este, de asemenea, asociată cu simptome.

Forme de Hano

Boala este cauzată de absența sau funcția insuficientă a proteinei inhibitoare C1.

Sunt cunoscute două forme ale bolii:

Este adevărat că boala poate apărea în două forme, totuși, având în vedere simptomele, nu există nicio diferență între ele.

Diagnosticul angioedemului ereditar

Nu este suficient să examinați simptomele pentru a diagnostica hano ereditar. Specialistul ar trebui să înregistreze în detaliu istoricul familiei pacientului, adică să afle dacă cineva din familie are această problemă genetică moștenită.

Așa-numitele teste complementare sunt, de asemenea, efectuate în laborator (de exemplu, monitorizarea activității sau concentrației unui inhibitor C1 în sânge).

Dacă familia pacientului are antecedente de boală, este recomandabil să efectuați un test genetic în care problema să poată fi confirmată.

Tratamentul hano

Edemul angioneurotic ereditar necesită îngrijire complexă, care poate fi efectuată de un specialist.

Accentul este pus pe prevenire, așa că încearcă să evite cauzele profunde ale edemului. În copilărie, edemul, cum ar fi scrisul, desenul sau chiar infecțiile respiratorii dobândite în comunitate, se dezvoltă de obicei ca urmare a edemului mecanic.

Angioedemul ereditar poate fi, de asemenea, tratat cu medicamente, caz în care pot fi administrate antifibrinolitice, care se justifică datorită celor câteva efecte secundare ale acestora, dar nu sunt eficiente pentru toți pacienții.

Poate fi necesară medicație injectabilă și poate dura până la 12-24 de ore.

Este important de reținut că agenții utilizați în prezența angioedemului, cum ar fi antihistaminicele, glucocorticosteroizii, sunt ineficienți în acest caz.!

Deoarece hano este o boală cronică, urmărirea este de o importanță capitală. În plus față de monitorizarea regulată, trebuie luate în considerare efectele secundare ale altor medicamente, precum și stimulul activității fizice care provoacă simptome.