Ce poate atrage atenția asupra apariției bolilor autoimune?

Bolile autoimune polisistemice, sau așa cum sunt denumite în literatura internațională, boala țesutului conjunctiv (CTD) sunt boli inflamatorii multi-organe care necesită factori externi și/sau interni de mediu, cum ar fi virale, bacteriene, efecte medicamentoase, pe lângă fundal genetic., modificări hormonale, lumina soarelui.

Bolile autoimune polisistemice au criterii acceptate la nivel internațional pentru simptome. Prezența anumitor anomalii clinice și imunoserologice este necesară pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic (LES), a bolii țesutului conjunctiv mixt (MCTD), a sclerozei sistemice (SSc), a polimiozitei/dermatomiozitei (PM/DM), a bolii Sjögren. ), artrita reumatoidă (RA).

În majoritatea cazurilor, durează săptămâni, luni, adesea ani pentru dezvoltarea unei stări autoimune polisistemice. Semnele clinice și caracteristicile imunoserologice care pot fi suspectate de apariția LES, MCTD, SSc, sindromul Sjögren, PM/DM sunt deja prezente în faza de dezvoltare, dar diferențele existente nu sunt încă suficiente pentru a evalua în mod clar boala autoimună polisistemică.

O afecțiune în care se suspectează o boală autoimună polisistemică, dar nu există un grup de simptome și autoanticorpi pentru diagnosticarea bolii sau nu există criterii de diagnostic pentru boala autoimună polisistemică, pre-faza bolilor autoimune polisistemice, nediferențiată - în altă terminologie, este considerat a fi un stadiu al UCTD (boală de țesut conjunctiv nediferențiat).

Colagenoză nediferențiată este un stadiu incipient al bolii autoimune într-o proporție semnificativă de cazuri.

Cele mai frecvente simptome clinice în NDC sunt poliartrita/poliartralgia, rigiditatea articulară în mâna dimineții, fenomenul Raynaud la degete și/sau degetele de la picioare, durere mialgiformă, simptome cutanate (eritem, fotosensibilitate, ulcere mucoase, pleurezie), pleurezie simptome ale sistemului nervos central (convulsie, cefalee, migrenă, nevralgie trigeminală), anomalii respiratorii funcționale și morfologice, neuropatie periferică, febră inexplicabilă din alte motive, febră recurentă, alteori ganglion limfatic, ficat, mărirea splinei. Tabelul 1 prezintă cele mai frecvente anomalii ale organelor la pacienții cu NDC.

Înainte de NDC (anomalii clinice + serologice combinate), este posibilă o fază asimptomatică preclinică atunci când există „numai” anomalii serologice, autoanticorpi patogeni, iar autoimunitatea nu atinge un nivel care se manifestă în simptome clinice. Prefaza fără simptome clinice nu este încă NDC. NDC poate fi considerat o stare de boală dacă, pe lângă anomaliile serologice și imunologice, pacientul prezintă și simptome clinice similare bolilor autoimune polisistemice.

Una dintre cele mai frecvente abateri de la testele de laborator de rutină este numărul scăzut de celule albe din sânge, scăderea numărului de trombocite, anemie, proteinurie, titru ridicat al factorului reumatoid (RF). Autoanticorpii detectabili în serul pacienților cu NDC sunt produși împotriva componentelor nucleare și citoplasmatice: ADN anti-nativ, anti-ENA, anti-Sm, anti-RNP, anti-SSA, anti-SSB, anti-Scl-70, anti- pot fi prezente structuri centromer, anti-Jo1, anti-PM1, anti-fosfolipide (anticorp anti-cardiolipin).

A III. s. Urmărim și îngrijim pacienții suspectați de boală autoimună de aproape patru decenii la Clinica Autoimună a Departamentului de Medicină Internă. Părerea noastră, similară cu cea descrisă în literatura internațională, este aceea O afecțiune NDC apare atunci când un pacient are cel puțin două simptome de organ caracteristice unei boli autoimune polisistemice și un ser anticorp nespecific de organ este detectat. Pentru a diagnostica o afecțiune NDC, este necesar să se excludă din timp inflamația latentă sau cancerul.

Cursul și prognosticul NDC

NDC nu este o condiție stabilă, ci dinamică, a cărei progresie este indicată de o schimbare a stării clinice. Pe măsură ce boala progresează, pot apărea noi manifestări de organe, iar anomaliile clinice și imunologice existente pot deveni mai intense și permanente. Datele noastre din monitorizarea a aproape 600 de pacienți cu NDC arată că 30-40 la sută dintre pacienții cu NDC se diferențiază în boli autoimune definite, în timp ce jumătate dintre pacienți rămân în stadiul NDC. În aproximativ 10%, simptomele existente pot, de asemenea, să regreseze și să nu reapară. În general, rata diferențierii de la stadiul NDC la boala autoimună polisistemică este cea mai mare în primii doi ani ai statutului NDC, la 70-80%, iar apoi la 3-4% anual în boala autoimună sistemică definitivă. După o perioadă de 10 ani NDC, șansele de a dezvolta boli autoimune definitive polisistemice sunt reduse la minimum.

În timpul progresiei, NDC se poate diferenția în orice tip de boală autoimună polisistemică determinată, rezultând LES, RA, sindromul Sjögren, MCTD, PM/DM. Având în vedere natura simptomelor, diferențele de laborator și imunoserologice, este foarte probabil ca tipul de boală care duce la rezultat să poată fi spus (a se vedea tabelul 2!).

La o femeie tânără, LES trebuie luat în considerare pentru febră, serozită recurentă, fotosensibilitate sau proteinurie urinară. Tulburarea motilității esofagiene care cauzează sclerodactiloză sau înghițirea plângerilor duce la suspiciunea de SSc. Fenomenul Raynaud și prezența anticorpilor anti-centromerici sau anti-topoizomerazici pot fi, de asemenea, primele manifestări ale SSc. Uscăciunea ochilor și a gurii care nu poate fi explicată de o altă cauză poate fi primul și precoce semn al Ss. Se așteaptă progresia la MCTD în poliartrita și pozitivitatea anti-RNP localizată la articulațiile mâinii, în timp ce poliartrita, rigiditatea articulară dimineața, titrul RF crescut sau prezența autoanticorpilor la peptide citrullinate ciclice mai sensibile (anti-CCP) predispun la RA indică starea.

Importanța diagnosticului precoce

Bolile autoimune sunt recunoscute în marea lor majoritate, dar nu contează când. Soarta unui pacient poate determina practic cât de devreme primește un tratament adecvat. Creșterea suspiciunii bolii, recunoașterea acesteia în stadiul cel mai devreme posibil și, pe baza tuturor acestor lucruri, oferirea unei terapii adecvate, îmbunătățește semnificativ perspectivele de viață ale pacientului și reduce semnificativ dezvoltarea leziunilor permanente ale organelor.

În stadiile incipiente ale NDC, artrita, coroidita, un anumit, așa-numitul corticosteroizii trebuie administrați în doze mici timp de 2 până la 3 luni la pacienții cu vasculită. În caz de afecțiuni cu simptome precoce ale pielii sau dureri articulare, antimalaricele sunt eficiente și bine tolerate de către pacienți.
Progresul și dinamica procesului bolii NDC pot fi monitorizate în primul rând prin modificări ale stării clinice. Pot apărea noi simptome, anomaliile clinice și imunologice existente se pot intensifica, devin mai permanente.

Este esențial pentru depistarea precoce a bolilor autoimune,

1/că pacienții cu NDC sunt verificați în mod regulat la o clinică specializată la fiecare 3-4 luni și, în funcție de starea lor, este necesar și tratament instituțional pentru a evalua funcția renală, afecțiunile respiratorii și leziunile cardiace. Odată ce rezultatele sunt disponibile, tratamentul trebuie de asemenea început imediat.

2/La pacienții cu NDC, trebuie utilizate proceduri de testare care detectează anomalii ale organelor chiar și în faza clinic asimptomatică. Acestea includ, de exemplu, înghițirea izotopilor, care dezvăluie disfuncția esofagiană într-un stadiu foarte timpuriu.

Scopul de bază în monitorizarea stării NDC este recunoașterea bolii autoimune sistemice definitive inițiale în cel mai devreme stadiu posibil. Aceasta implică monitorizarea și controlul atent al simptomelor clinice, anomaliilor de laborator, concentrațiilor de tip și ser ale autoanticorpilor în timpul îngrijirii și, dintr-o perspectivă de cercetare, identificarea factorilor care contribuie la diferențierea stării NDC către o boală autoimună definită.

Scopul tuturor acestor studii este de a începe terapia în pre-faza bolilor autoimune în faza asimptomatică, când nu s-au dezvoltat anomalii permanente ale organelor.

Este extrem de important ca. pacientul trebuie informat că anomaliile existente nu constituie o boală autoimună definitivă, dar că starea lor necesită o monitorizare continuă, pe termen lung. Ar trebui să evitați factorii și efectele (de exemplu, expunerea puternică la soare, utilizarea contraceptivelor) care pot provoca progresia simptomelor existente.