Diagnosticul durerii

În trombocitopatii, pe trombocite sunt detectate modificări morfologice, agregarea trombocitelor, aderența și retragerea întârziată sau absentă a coagulării. În unele cazuri, modificarea morfologică a trombocitelor este cauzată de primare, în alte cazuri disfuncția este cauzată de factori serici, de ex. în sindromul von Willebrand-Jürgens.

Trombocitopatie ereditară Boala Glanzmann-Naegel sau trombastenia. Este o tulburare moștenită recesivă moștenită care are ca rezultat lipsa agregării plachetare. Simptomele sale sunt aceleași cu cele ale bolii Werlhof, dar splina nu este mai mare. Testele de coagulare sunt normale, timpul de sângerare este prelungit, retragerea este întârziată. Lipsa agregării plachetare apare și în frotiurile simple de sânge. Sindromul Von Willebrand-Jürgens este mai frecvent. Este predominant moștenit, dar este cunoscută și forma dobândită.

Sindromul Willebrand-Jürgens

Se caracterizează prin sângerări prelungite timp, VIII. lipsa factorului de coagulare, rezultând simptome similare cu cele ale hemofiliei. Sângerările cutanate și ale mucoasei, sângerările gastro-intestinale apar devreme și menstruația este prelungită. Primul fenomen este de obicei sângerarea posttraumatică (de exemplu, după extracția dinților). Hemofilia feminină este de obicei o boală Willebrand. A VIII. carența factorilor nu este eliminată de globulina antihemofilă. Violetul este mai puțin frecvent. Diagnosticul se poate face pe baza unui timp prelungit de sângerare și a deficitului de hemofilie globulină. Trombocitopatiile includ boala Bemard-Soulier.

Este o diateză hemoragică care apare în copilăria timpurie și se caracterizează prin lovirea unor trombocite mari. În sindromul Portsmouth, agregarea plachetară nu apare sub influența fibrelor de colagen. Trombocitele sunt, de asemenea, anormal de mari în anomalia mai-Hegglin, care provoacă și hemoragie. Anomaliile congenitale cu trombocite uriașe provoacă de obicei trombopenie.

Trombopatiile secundare sunt mai frecvente, rezultând o lipsă de aderență trombocitară, agregare și retragere a cheagurilor din cauza lipsei factorului 3 de trombocite. Atât congestia protrombinei, cât și generarea de tromboplastie sunt anormale. Trombocitopatie secundară în paraproteinemii, hipergammaglobulinaemii, uremie, leucemie, mieloscleroză, anemie pernicioasă, tulburări cardiovasculare congenitale, anemie aplastică, hiperfibrinoliză, dextran, acid acetilsalicilic, acid heparinic, heparină Purpura trombocitemică este, de asemenea, de această origine.

S-ar putea să vă intereseze și aceste articole:

Teste și diagnostic

În general, patru teste de bază permit întotdeauna segregarea informativă a diatezei hemoragice. Aceste teste includ numărul de trombocite, determinarea timpului de sângerare, determinarea timpului de protrombină și determinarea timpului parțial de tromboplastină.

Dacă numărul trombocitelor iar funcția sa este normală, iar restul de trei teste dau rezultate normale, cel mult timpul de sângerare este prelungit, poate fi implicată purpura vasculară. Numărul de trombocite poate fi utilizat pentru a identifica trombocitopenia și trombocitemia. Dacă numărul trombocitelor este normal, trombopatiile pot fi detectate pe baza retragerii prelungite și a timpului prelungit de sângerare. Dacă numărul de trombocite este normal și timpul de sângerare este normal, dar timpul de protrombină sau PTT este prelungit, poate fi coagulopatie.

Numărul de trombocite Timp de sângerare PTTP Timp de trombombină Diagnostic

Scăzut	alungit	normă.	normă.	trombocitopenie
Norma V. mai mare	normă. v. alungit	normă.	normă.	trombopatie v. purpura vasculară
Norma V. mai mare	normă.	alungit	alungit v. normă.	coagulopatie

Dacă atât PTT cât și timpul de protrombină sunt prelungite, poate exista o lipsă de fibrinogen, protrombină, factor V sau X. Dacă PTT este anormal, dar timpul de protrombină este normal, doar VIII, IX, XI, XII. poate exista o lipsă de factor. Dacă PTT este normal și timpul de protrombină este prelungit, VII. factorul poate fi absent.

Purpura vasculară se caracterizează prin negativitatea datelor testelor și pozitivitatea simptomului Rumpel-Leede; cu toate acestea, acestea din urmă pot fi pozitive în trombopenie și chiar în coagulopatii. Petechiile sunt în primul rând indicative ale hemoragiei derivate din trombocite, dar sunt, de asemenea, caracteristice purpurei vasculare. Hemoragiile subcutanate majore sunt caracteristice coagulopatiei, dar apar și în hemoragiile trombocitopenice.

PTTProthrombin timeLack

Se întinse	normă.	VII., IX., XI., XII.
El a plecat	alungit	fibrinogen, protrombină, V., X.
Normă.	alungit	VII.

Hemoragia asociată cu scăderea sau creșterea numărului de trombocite

Toate hemoragiile derivate din trombocite sunt caracterizate de timp prelungit de sângerare, simptom pozitiv Rumpel-Leede, timp normal de coagulare, PTT normal, imperfecțiune de retracție, utilizare scăzută a protrombinei, sensibilitate crescută la heparină și generație anormală de tromboplastină. În toate cazurile, trombelastograma este, de asemenea, anormală.

Un violet

Purpura este cel mai pronunțată în petechii, care nu se ridică niciodată de la nivelul pielii, deci nu sunt papulare, ca și cojile de purpură vasculară și nu au niciun fel de răspuns inflamator. În trombopenia severă, apare și sângerări majore ale pielii sau ale mucoaselor. Menoragia, metroragia, alte hemoragii de organe în trombocitopenie sunt frecvente, iar hemoragia cerebrală nu este neobișnuită. Se știe că sângerarea trombocitopenică apare adesea acolo unde există oricum o cauză a sângerării, de ex. site ulcus, varix etc. Hemoragia articulară nu are niciodată origine trombopenică.

Numărul normal de trombocite este de 150-350 G/L, cu toate acestea, hemoragia apare de obicei numai dacă numărul de trombocite este mai mic de 30-40 G/L. Cu toate acestea, hemoragia depinde nu numai de numărul de trombocite, ci și de permeabilitatea și contractilitatea vaselor mici și a capilarelor. Gradul de sângerare nu este deci legat de numărul de trombocite. Trombocitele de 5 G/L nu cauzează neapărat sângerări, dar acest lucru se poate observa în alte cazuri când numărul de trombocite este de 90 G/L.

Funcția plachetară

Funcția trombocitelor este diversă. Factorii necesari pentru coagulare, agregare la locul leziunii vasculare, aderență, metamorfoză vâscoasă, conținutul de serotonină joacă un rol important în coagularea sângelui, tromboplastina granulelor lor este absentă în trombocitopenie și, prin urmare, scăderea consumului de protrombină. Lipsa factorului lor antiheparinic în trombocitopenie este indicată de sensibilitatea crescută la heparină.

Dacă numărul de trombocite a scăzut, de obicei s-a făcut un diagnostic Werlhofi de morbus maculosus. Cu toate acestea, cu cât cunoștințele noastre sunt mai perfecționate, cu atât mai puțină trombocitopenie poate fi considerată „esențială”. Cu toate acestea, așa-numitul tabloul clinic al trombocitopeniei primare este mai mult sau mai puțin același, nu avem încă motive să respingem denumirea de boală Werlhof.

Scăderea numărului de trombocite

Scăderea numărului de trombocite se datorează factorilor imuni: durata de viață a trombocitelor este redusă și un factor antiplachetar poate fi detectat în serul pacienților. Cu toate acestea, acest lucru se aplică doar unui procent mai mare de cazuri și nu tuturor cazurilor. Boala se caracterizează printr-o scădere a numărului de trombocite, sângerări asociate și funcție crescută a măduvei osoase, după cum se indică printr-o creștere a numărului de megacariocite.

Creșterea numărului de megacariocite

Aceste megacariocite sunt de obicei imature, mari, au un singur nucleu rotund și au puțină plasmă, cu puține sau deloc dovezi de formare sau coagulare a trombocitelor, alteori megacariocitele sunt mai mici, nu cresc, dar nu scad niciodată și cheagurile în care trombocitele devine, nu este detectat. În general proliferează tinerele megacariocite, semințele lor sunt abia lobate, plasma nu conține vacuole, granulele sunt abia.

Simptome, schimbarea splinei

Splina este de obicei mai mare, dar nu în toate cazurile. Splina mare izbitoare este mai mult împotriva trombocitopeniei primare. Cunoaștem o formă acută, numită și trombocitopenie postinfecțioasă, și nu este întotdeauna de origine imună, se dezvoltă brusc, cu sângerări mari, febră, anemie, adesea cu menstruație prelungită. Cursul cronic este mai frecvent, care poate fi considerat o boală imună, cu remisii spontane, lungi. Mai ales boala femeilor. Poate provoca, de asemenea, o creștere a temperaturii.

Trombocite la pacienți dispar din circulație foarte repede, cu o durată de viață de doar 6-24 de ore în loc de 8-10 zile normale. Durata de viață a trombocitelor sănătoase din serul pacientului este, de asemenea, redusă, iar plasma unui pacient cu boala Werlhof provoacă trombocitopenie atunci când este livrată unei persoane sănătoase. Toate acestea demonstrează că factorul cauzator de trombopenie se află în ser și că poate fi detectată 7S-globulină. Deci este cu siguranță imunotrombocitopenie .

De asemenea, ar putea fi detectați anticorpi împotriva megacariocitelor. Sechestrarea crescută a trombocitelor deteriorate sau cu viață redusă poate fi, de asemenea, detectată în splină și, prin urmare, îndepărtarea splinei este curativă. Cu toate acestea, poate fi implicată și activitatea producătoare de anticorpi a splinei. Funcția splinei nu este nicidecum necesară pentru dezvoltarea bolii, a fost observată și ITP după splenectomie.

Trombocitopenie secundară

Un mecanism imunitar poate fi, de asemenea, implicat într-o serie de așa-numite trombocitopenie secundară. Din nou, în aceștia pot fi detectați anticorpi plachetari, pe baza principiului testului Coombs. Factorii fizici și chimici care cauzează trombopenia, fie direct, fie prin mecanism imun, provoacă cel mai adesea leucopenie și anemie. Cu toate acestea, unele medicamente provoacă doar trombocitopenie. Trombocitopenia indusă neimunologic este observată în sindromul Kasabach-Merrit, în care hemangioamele uriașe sunt asociate global cu purpura. Trombocitopenia se găsește și în eritroblastoza fetală.

Trombocitopeniile simptomatice se disting de obicei de trombocitopeniile secundare, dar diferența nu este puternică. Trombocitopenia simptomatică apare în infecții, cel mai frecvent în combinație cu boala capilară cauzată de infecții. Trombopenia simptomatică se dezvoltă într-o serie de boli hematologice, panmelopatie, leucemie, limfogranulomatoză, limfoame maligne, mieloscleroză, plasmocitom, sarcoidoză, icter hemolitic, decompensare cardiacă, tumori ale măduvei osoase, tumori ale măduvei osoase. în hiperspleniasinaxom. Tabloul clinic al bolii Werlhof se poate dezvolta și în diferite tumori maligne .

În toate aceste cazuri, este mai mult un caz de panmelopatie, adică nu creșterea morții trombocitelor, ci scăderea formării. Semnul diagnostic decisiv în acest caz este scăderea numărului de megacariocite în frotiul măduvei osoase, spre deosebire de ITP. Toate elementele celulare sunt mai puține. O astfel de trombopenie apare și sub influența razelor ionizate.

Sindromul Moschcowitz

Thrombocytopenias purpura este cauzată de sindromul Moschcowitz. În această vasculită generalizată, procesul primar pare a fi formarea trombului, iar trombocitopenia este de natură utilitară. Modificările mecanice ale lumenului vaselor de sânge pot fi, de asemenea, cauza hemolizei, după cum indică forma tipică bizară și variată a globulelor roșii din sânge, în special forma ascuțită a lacrimii.

Cu simptome pestrițe, febră, icter, o boală gravă cu o varietate de simptomatologie la locul de origine al trombului, caracterizată în primul rând de purpură trombopenică, anemie hemolitică, pe lângă o serie de manifestări de organe (insuficiență renală, icter, simptome ale sistemului nervos). Microangiopatia, care a crescut și factorii imuni.

Creșterea numărului de trombocite

O creștere a numărului de trombocite provoacă sângerări în același mod ca trombocitopenia. Proliferarea trombocitelor, numită trombocitoză, poate apărea secundar, în policitemia vera, după splenectomie, în leucemia mieloidă cronică, în inflamațiile cronice, de ex. poliartrită reumatoidă, febră reumatică, granulomatoza Wegener, colită ulcerativă, boala Crohn, sarcoidoză, ciroză hepatică, osteomielită, aproape fiziologic după sângerare, deficit de fier, în tumorile maligne, în special în hipernefra orna.

Proliferarea numărului primar de trombocite se manifestă sub formă de trombocitemie esențială hemoragică clasificată ca boală mieloproliferativă. Numărul de trombocite în acest caz poate depăși un milion într-un milimetru cub.

Leucocitoza este, de asemenea, frecventă

Din punct de vedere clinic, această boală se caracterizează în primul rând prin hemoragie, care se manifestă nu atât în purpură, cât și în sângerări severe de organe. Un simptom important al bolii este tendința la tromboză. Mărirea splinei este de asemenea frecventă. În imaginea clinică, se dezvoltă tromboza venei portae, tromboza venei lien, tromboza venei hepatice (sindrom Budd-Chiari), tromboza mezenterică sau tromboza periferică.

Microinfarctele din mucoasa gastrică pot provoca ulcer, precum și sângerări. Ulcerele piciorului, gangrenele periferice sunt, de asemenea, frecvente. Măduva osoasă este foarte bogată în celule, numărul de megacariocite este foarte mare, iar producția de celule roșii din sânge și de celule albe din sânge sunt, de asemenea, crescute. Boala rară se prezintă uneori ca introducerea policitemiei sau a leucemiei granulocitare. Timpul de sângerare este prelungit, simptomul Rumpel-Leede este pozitiv, serotonina serică poate fi scăzută și, în unele cazuri, a fost raportat un deficit de fibrinogen.