Importanța nutriției în fibroza chistică

Congresul de Pneumologie Pediatrică Gyula 2011. nov. 3-6. Adunarea CF Csillebérc noiembrie 2011 12 13- Importanța nutriției în fibroza chistică [Dr. Enikő Sólyom]

Fibroza chistică este o proteină de reglare transmembranară

Factori care influențează evoluția bolii Genetica

Defectul genei CFTR Datorită unui defect al genei CFTR, fluxul de ioni și lichide este deteriorat în căile respiratorii, sistemul digestiv, ficatul și epiteliul pancreatic. Secrețiile glandelor externe de separare sunt dense, lipicioase.

Fibroza chistică (mucoviscidoză, 7q31.2) este încă un diagnostic clinic! Simptome clasice: Boală pulmonară progresivă Disfuncție pancreatică Transpiratie crescută Cl - Infertilitate masculină 25% 25% 25% 25% Cauză: Structură anormală a proteinei CFTR (regulator al conductanței transmembranare a fibrozei chistice) (canalul ionic al clorurii) din cauza unui defect genetic. Moștenirea autosomală recesivă (RA).

Caracteristicile fibrozei chistice Fibroza chistică este însoțită de malnutriție la un procent mare de pacienți.

Fibroza chistică și malnutriție Potrivit Fundației pentru Fibroză Chistică (SUA), în 2005, 22% dintre copiii cu Cf aveau 18 ani.

Bilanț energetic în CF Recuperare scăzută Anorexie Eflux de citokine Reflux esofagită Durere abdominală (gaze) Lipsă de sare Tuse, vărsături Condiții psihosociale Pierderea crescută Insuficiență pancreatică Pierderea acidului biliar Inflamare Absorbția sânilor Metabolism diabetic

Patologia inegalității energetice (Pencharz: Clin Nutr 2000 19: 387) Traumatism celular Pancreas, intestin, ficat-bilă Iatrogen, psihogen, gastrointestinal. Nevoie + Pierdere + Consum Deficiență energetică Pierdere în greutate Anorexie, vărsături Inf. Respiratorii. Slăbiciune musculară respiratorie Deteriorarea plămânilor Funcția imună Deteriorarea funcției pulmonare

Malnutriție și dezvoltare pulmonară Starea nutrițională slabă în plămâni duce la modificări structurale la o vârstă fragedă Funcțiile plămânilor Mărimea plămânilor Modificări ale structurii pulmonare

Relația dintre starea nutrițională și funcția respiratorie (grupul CFQA german Steikamp Thorax 2002 57: 596)

Metabolismul carbohidraților Tulburarea metabolismului carbohidraților asociată cu CF agravează starea somatică și, în paralel, afectează funcția respiratorie.

Diabet și plămâni Intoleranța la glucoză și diabetul apar la 10-15% dintre copiii cu CF, comparativ cu 25% dintre adulți Diabetul asociat CF este asociat cu starea nutrițională și pulmonară deteriorată Introducerea insulinei îmbunătățește semnificativ starea nutrițională

Efectul introducerii insulinei asupra IMC și FEV1

Diagnosticul precoce Diagnosticul precoce face posibilă asigurarea unei dezvoltări adecvate cu grijă și nutriție adecvată

Efectul screeningului neonatal asupra nutriției și stării pulmonare în dg stabilit înainte de vârsta de 12 săptămâni Înălțimea corpului, greutatea și circumferința capului au fost semnificativ mai mari la vârsta de 72 de săptămâni, comparativ cu grupul de control. După dg neonatal, dezvoltarea a fost mai bună, numărul bolilor a fost mai mare mai puțin și cantitatea necesară de medicamente, starea pulmonară mai stabilă. Screeningul neonatal încetinește progresia bolii pulmonare legate de CF. Starea nutrițională bună atinsă în primii trei ani de viață are un efect benefic asupra funcției respiratorii pe termen lung.

CF și starea nutrițională Nu se poate sublinia suficient că: Starea nutrițională este un factor determinant al prognosticului. Malnutriția este asociată cu funcții respiratorii semnificativ mai slabe, calitatea vieții și longevitate!

CF și starea nutrițională Factori care influențează starea nutrițională: - Tipul mutației - Complicații - Rata de absorbție a energiei - Gradul de aport energetic - Condițiile actuale de absorbție

Scăderea dezvoltării și consecințele sale pe termen lung t Imunodeficiența consecventă afectează în principal imunitatea celulară Absorbția afectată din cauza leziunilor mucoasei intestinale Majoritatea organelor sunt afectate negativ: -6 cm mai mici, -6 kg mai ușoare -IQ-uri 4,2 puncte mai mici alacsony

Necesități de energie și proteine Vârstă sănătoasă * În caz de boală ** 0 3 luni Proteine energetice Proteine energetice 100 115 kcal/kg/zi 2,1 g/kg/zi 120 200 kcal/kg/zi 3 4,5 g/kg/zi 4 6 luni 95 kcal/kg/zi 1,6 g/kg/zi 120 200 kcal/kg/zi 3 4,5 g/kg/zi 7 12 luni 95 kcal/kg/zi 1,5 g/kg/zi 120 200 kcal/kg/zi 3 4 g/kg/zi (max. 10 g/kg/zi până la vârsta de 1 an) Geukers și colab

Nutriție și imunitate Deficitul de proteine afectează negativ imunitatea legată de celule Funcția celulară defensivă Nivelurile secretoare de IgA (anticorp circulant)

Vârstă/vârstă/an /% 0-5 122 5-10 127 10-15 15 133 În general 120-150 150% se recomandă în funcție de vârstă și nu în funcție de vârstă. CONSUMUL RECOMANDAT DE ENERGIE ca% din nevoile oamenilor sănătoși.% Numai n 11% dintre sugari și tineri consumă cel puțin 120% recomandat - mulți 20% dintre copiii din școala primară și mulți 53,5% din școlari

Opțiuni de tratament dietetic în CF 1. Creșteți volumul 2. Adăugați suplimente mai des: carbohidrați (Fantomalt) mai rar: modul de grăsimi (Liquigen) 3. Adăugarea de înlocuitori concentrați ai laptelui matern sau formule suplimentare 4. Utilizarea formulelor bogate în energie și nutrienți

1. Creșterea volumului CF este posibilă în anumite limite, de exemplu prin creșterea frecvenței meselor

2. Ingrediente suplimentare: de exemplu: utilizarea modulului de carbohidrați t (Phantomalt) Dezavantaje: Compoziție nutritivă dezechilibrată Conținut scăzut de vitamine și minerale Osmolaritate crescută Greutatea poate crește, dar aceasta se datorează în principal acumulării de grăsime Erori de pregătire Timp și cost suplimentar

3. Dezavantaje ale administrării formulei concentrate Dacă osmolaritatea formulei foarte concentrate este foarte mare: crește salinitatea și crește GOR la rinichi, crește riscul de diaree osmotică și deshidratare hipertensivă

4. Utilizarea alimentelor bogate în energie și bogate în nutrienți Această cale este un mod de a lua în considerare patomecanismul Cf în stilul de viață al pacienților.

Formula cu energie ridicată și nutrienți disponibilă cu suport începând cu 1 ianuarie 2011 Recomandare: Pentru a sprijini creșterea recuperării în caz de dezvoltare încetinită a sugarului Creșterea caloriilor și necesarul de nutrienți

Beneficiile cheie ale Infatrini Cel mai mare conținut energetic într-un volum dat Procent ideal de energie proteică necesară pentru a aduce dezvoltarea Osmolaritate scăzută - tolerabilitate mai bună Echilibrul optim al macro- și micro-nutrienților Raport de acizi grași ω 6/ω3 5: 1 Conținutul de amestec de fibre se îmbunătățește microflorei intestinale și astfel crește rezistența la infecții Fără gluten Formă confortabilă, gata de consum

Practica utilizării infatrin I. Ca aliment exclusiv până la vârsta de 6 luni (în absența laptelui matern) II. Ca supliment alimentar suplimentar la alăptare pentru a completa înlocuirea alăptării și suplimentarea pentru alăptare în perioada de hrănire ca băutură pe bază de lapte

Micronutrienții și sănătatea plămânilor Zn, Se, Cu, A, C, E, B6 vitaminele și acidul folic afectează răspunsul imun Glutamină, vitamina E, carotenoizi, antioxidanți

Acizi grași esențiali și plămâni Deficitul de acizi grași esențiali este detectat la 85% din acizii grași polinesaturați omega 3 (PU3 PUFA), acidul eicosapentaenoic (EPA), acidul docosahexaenoic (DHA) și prostaglandina E3 (PGE3) și leucotriena B5 (LTB5): lupta împotriva proceselor inflamatorii este afectată Deficitul esențial de acizi grași crește posibilitatea infecțiilor respiratorii (S.aureus și PA)

Malnutriție și rezistență Malnutriția are ca rezultat afectarea funcției imune Deficitul de oligoelemente, vitamine și acizi grași esențiali asociați cu malnutriția crește vulnerabilitatea plămânilor

Terapie nutrițională specială timpurie, urmată de atenție pe tot parcursul vieții, cu atenție și competență sporită: o dietă bogată în calorii, suplimentarea cu oligoelemente și vitamine, utilizarea adecvată a enzimelor pancreatice previne malnutriția, care oferă, de asemenea, o oportunitate de a proteja plămânii și de a prelungi viața!