Gastroenterologie

Tumori primare ale intestinului subțire Adenocarcinom

Adenocarcinoamele intestinului subțire apar cel mai frecvent în duoden. Frecvența lor scade aboral, rareori în ileon. 15% din adenocarcinoamele duodenale sunt localizate în proximal, 40% în mijloc și 45% în treimea distală.

Vârstnicii, bărbații, cei cu boala Crohn, sindromul polipozei familiale și carcinomul ereditar non-polipozic al colonului (sindromul Lynch și sindromul Muir-Torre) sunt mai predispuși să le dezvolte.

Sindromul Peutz-Jeghers, boala celiacă netratată, fibroza chistică și factorii de mediu includ fumatul și alcoolismul, probabil creșterea riscului de adenocarcinoame ale intestinului subțire. Unii factori nutriționali au fost, de asemenea, legați de cancerul intestinului subțire (dietă bogată în calorii, carne roșie, grăsimi, alimente sărate, afumate).

Adenocarcinoamele intestinului subțire sunt de obicei leziuni solitare, sesile. Etapa lor se bazează pe sistemul TNM. Cele mai multe metastaze îndepărtate sunt administrate ficatului și peritoneului. În timpul procesării histopatologice prin metode de colorare imunohistochimică, majoritatea adenocarcinoamelor duodenale periampulare, în timp ce jumătate dintre cele cu alte localizări, prezintă CEA (antigen carcinoembionalis), într-o măsură mai mică CA 19-9 („antigen cancer 19-9 ″”) colorare pozitivă .

Tratamentul lor este rezecția chirurgicală, în cunoașterea constatării histopatologice, chimioterapie, dacă este necesar. Prognosticul bolii depinde de stadiul și gradarea tumorii, de prezența invaziei perineurale și vasculare, de resectabilitate și de libertatea tumorii a marginilor chirurgicale. Majoritatea acestor tumori prezintă deja răspândirea mediului în momentul diagnosticului. Supraviețuirea generală pe 5 ani este între 20-30%.

S-ar putea să vă intereseze și aceste articole:

Cele mai frecvente sindroame clinice

NET-urile intestinului subțire pot provoca o varietate de sindroame clinice, dintre care gastroenterologii experimentează cel mai frecvent sindromul Zollinger-Ellison și carcinoid.

Sindromul Zollinger-Ellison (ZES)

Cauza sindromului este duodenal sau alt gastrinom localizat. Se caracterizează prin ulcere peptice multiple, adesea atipice, cauzate de secreția acidă extremă provocată de gastrină. Simptomele frecvente includ dureri abdominale cu sau fără diaree, sângerări gastro-intestinale, dureri epigastrice, greață, vărsături, reflux acid. Cu un endoscop, puteți vedea pliuri stomacale groase în afara ulcerelor cauzate de efectul proliferativ al gastrinei. În fondul ZES cauzat de gastrinoamele duodenale localizate, MENI este prezent în 12-15%. sindromul constă din.

Diagnosticul este suspectat pe baza simptomelor clinice, a imaginii endoscopice, a examenului histopatologic, a secreției acide crescute. Nivelurile ridicate de gastrină serică (mai mare de 10 ori valoarea normală,> 1000 pg/ml) sunt concludente. (Inhibarea pompei de protoni crește nivelul gastrinei serice, dar nu în aceeași măsură.)

Sindromul carcinoid

Cauzând sindromul carcinoid serotonina este produsă în tumori. Cu toate acestea, drenajul venos al intestinului subțire are loc prin sistemul portae al venei. Ficatul descompune hormonul produs („primul efect de trecere”), deci în rețelele intestinului subțire, sindromul carcinoid apare doar atunci când se dezvoltă metastaze hepatice. Simptomele pot fi provocate de anumiți factori de mediu (brânză, ciocolată, consum de alcool, stres mental, infecții etc.).

Un simptom caracteristic al sindromului este „roșeața”, ceea ce înseamnă o decolorare a capului, gâtului și pieptului superior, asemănătoare unei convulsii. De obicei, poate dura câteva minute, rareori câteva ore. Poate fi însoțit de căldură, rupere și edem. Un simptom comun este diareea apoasă. În prezența sa cronică, boala cauzează deseori leziuni cardiace (fibroză a inimii drepte, stenoză pulmonară și/sau insuficiență, îngroșarea endocardului).

Simptomele mai puțin frecvente sunt hiperkeratoza, hiperpigmentarea pielii, simptome cutanate de tip pelar, miopatie, disfuncție sexuală, transformarea fibrotică a altor țesuturi și complicațiile acesteia (leziuni intestinale ischemice, dureri abdominale, hepatomegalie, artropatie carcinoidă, ileus, stenoză ureterală etc.) În unele cazuri, se poate dezvolta o criză carcinoidă, care este o complicație potențial fatală. Eritem persistent sever, diaree, dispnee, hipotensiune arterială, tahicardie și febră, uneori caracterizate prin simptome ale sistemului nervos.

Tratamentul tumorilor neuroendocrine ale intestinului subțire

Gestionarea eficientă a NET-urilor este eliminarea chirurgicală radicală. În principiu, îndepărtarea endoscopică poate fi luată în considerare pentru rețelele duodenale mai mici de 1 cm, cu excepția ZES. Majoritatea gastrinoamelor duodenale care cauzează ZES sunt submucoase și, până la momentul descoperirii lor, 50% au provocat deja metastaze ale ganglionilor limfatici. Rezecția chirurgicală (hemicolectomia dreaptă) este, de asemenea, recomandată pentru leziunile ileonului distal detectate în timpul colonoscopiei din cauza prognosticului slab al NET ileal.

RE inoperabile ale intestinului subțire, iar în cazul metastazelor hepatice, se recomandă rezecția paliativă a tumorii primare din cauza riscului de obstrucție intestinală sau deoarece reducerea masei tumorale poate îmbunătăți simptomele clinice. Rezecția chirurgicală, chemoembolizarea, ablația prin radiofrecvență și transplantul de ficat sunt, de asemenea, luate în considerare în tratamentul metastazelor hepatice.

În cazul tumorilor producătoare de hormoni, trebuie depuse eforturi pentru a trata simptomele sindroamelor clinice și pentru a asigura o calitate a vieții adecvată. În cazul gastrinoamelor, ulcerele și simptomele cauzate de ulcere sunt excelente cu doza adecvată de tratament cu inhibitori ai pompei de protoni. În cazul insulinomului, diazoxidului, hidroclorotiazidei, în cazul ineficienței acestora, pot fi administrate blocante ale canalelor de calciu, beta-blocante, steroizi ca terapie de susținere.

Limfom intestinal subțire primar

Cel mai frecvent loc al limfomului primar extranodal este tractul gastro-intestinal (4-5% din toate limfoamele, 3-4% din toate tumorile maligne gastro-intestinale). După stomac, se dezvoltă cel mai adesea în intestinul subțire, în primul rând în ileon. 40% sunt moderate și 60% sunt foarte maligne. Are originea în țesutul limfoid asociat mucoasei (MALT). Ele sunt multifocale în 15% din cazuri.

Condițiile imunodeficienței primare (de exemplu, variabile comune) și secundare (de exemplu, SIDA, imunodeficiența după transplantul de organe) și anumite boli autoimune (de exemplu, boala Crohn, boala celiacă netratată) sunt predispuse la dezvoltarea lor.

Ele sunt adesea asimptomatice în stadiile incipiente, pot apărea ulterior pierderea poftei de mâncare, dureri abdominale, febră, transpirații nocturne, pierderea în greutate. Macroscopic, de obicei leziuni nodulare care pot provoca obstrucție intestinală, sângerare sau perforație.

În plus față de studiile endoscopice și imagistice, sunt necesare imunoelectroforeză, aspirația măduvei osoase, determinarea nivelurilor de LDH și β2-microglobulină pentru stabilirea diagnosticului. Limfomul difuz cu celule B mari este cel mai frecvent. Un aspect extranodal al bolii poate indica un prognostic slab dacă pacientul are peste 60 de ani, prezintă niveluri serice ridicate de LDH sau are un stadiu avansat al bolii.

Limfomul cu celule de manta afectează de obicei vârstnicii. 20% dintre pacienți au afectare gastro-intestinală. Rolul etiologic al infecției cu virusul Ebstein-Barr în dezvoltarea limfomului Burkitt este probabil. Rare, de obicei în regiunea ileocoecală, în special în condiții imunosupresate (de exemplu, SIDA).

IPSID (cunoscut anterior ca boală cu lanț greu α sau limfom mediteranean) apare în principal în Orientul Mijlociu, Africa și Mediterana. Factorii predispozanți pot include infecția cu Giardia lamblia, infecțiile cu viermi sau Campylobacter jejuni. Apare de obicei în partea proximală a intestinului subțire. Se caracterizează prin diaree, limfadenomegalie mezenterică, scădere în greutate, anemie, deficit, hipogammaglobulinemie. Nivelurile serice de IgA sunt în general normale, dar o componentă monoclonală se observă printre subglobuline, care corespunde unui lanț greu IgA.

Macroscopic în timpul endoscopiei pliuri îngroșate, noduli, ulcere împrăștiate, model asemănător mozaicului. Tabloul histopatologic este caracteristic. Cu tratamentul antibiotic precoce (tetraciclină sau metronidazol și ampicilină timp de 6 luni), se poate obține o rată de remisiune de 30-70%. Într-un stadiu avansat, se așteaptă unele rezultate de la chimioterapie, radiații abdominale complete sau terapie combinată. Fără tratament, limfomul limfoplasmocitar și imunoblastic se dezvoltă implicând ganglionii limfatici din jur și organele îndepărtate.

Limfoamele cu celule T ele reprezintă 10-30% din limfoamele gastrointestinale. EATCL este cea mai frecventă afecțiune malignă la jejun. Imaginea endoscopică se caracterizează prin leziuni ulcerative multiple. Forma care nu este asociată cu enteropatia este o boală rară, mai puțin malignă.

Tumori maligne ale țesutului conjunctiv

Aproximativ 10% dintre tumorile maligne ale intestinului subțire sunt de origine a țesutului conjunctiv (cel mai frecvent tumori stromale gastrointestinale, mai rar leiomiosarcom, fibrosarcom, angiosarcom, liposarcom, sarcom Kaposi). Acestea se găsesc cel mai frecvent în jejun și ileon. Țesutul tumoral crește de obicei extramural și este mai puțin probabil să provoace obstrucție intestinală decât alte tumori maligne. Organele țintă principale pentru metastaze sunt ficatul și peritoneul, iar metastazele pulmonare și osoase sunt caracteristice doar într-un stadiu avansat.

Tumori secundare ale intestinului subțire

Cele mai frecvente forme de metastază sunt răspândirea intraperitoneală, directă și hematogenă. În cazul metaperazelor formate intraperitoneal (de exemplu, apendice, colon sau tumori ginecologice), metastaza apare de obicei pe suprafața mezenterică, cel mai frecvent în ileon. Tumorile abdominale se răspândesc cel mai adesea direct în intestinul subțire, dintre care tumorile maligne ale colonului, stomacului, pancreasului, ovarelor, uterului, rinichilor și prostatei sunt cele mai frecvente metastaze.

Metastazele tumorilor extraabdominale apar de obicei hematogen (melanom, sân, plămâni, sarcomul Kaposi, carcinom cu celule embrionare testiculare). Tumorile de colon pot produce, de asemenea, metastaze hematogene. Melanomul malign dă cel mai frecvent metastaze intestinului subțire din stomac și tractului intestinal. Aproximativ 10% din limfoamele non-gastrointestinale non-Hodgkin (de exemplu, limfom difuz cu celule B mari, limfom cu celule de manta) se răspândesc în intestinul subțire, dar rareori leucemiile, mielomul multiplu și, în mod excepțional, boala Hodgkin pot afecta duodenul.