Neuroimunologie: un punct fierbinte în neurologie

Bolile sistemului imunitar autoimun au fost reevaluate datorită descoperirii unui număr de anticorpi noi și sindroame conexe. Aceste descoperiri au remodelat, de asemenea, abordarea diagnosticului unor tulburări psihiatrice și neurodegenerative și au condus la o nouă frontieră în psihiatria neurologică.

În domeniul neuroimunologiei, în ultimii 10 ani au avut loc o serie de modificări diagnostice și terapeutice, aproape fără excepție legate de anticorpi. Modificarea decisivă se observă în patru domenii: sindroame de encefalită mediate de anticorpi, scleroză multiplă, neuromielită optică (boli din spectrul NMO) și miastenia gravis.

Esența bolilor este că anticorpii (anticorpii) sunt produși împotriva antigenelor de suprafață ale neuronilor, axonilor sau celulelor gliale, care au ca rezultat simptome ale sistemului nervos cerebral sau periferic și un sindrom cu un grup caracteristic de simptome.

Sindroame de encefalită

Care sunt simptomele comune ale acestor anticorpi? Convulsii epileptice, delir, halucinații, mișcări involuntare, tulburări progresive ale conștiinței, modificări ale personalității, tulburări de memorie pe termen scurt, polineuropatie poate apărea din cauza tulburărilor de semnalizare a sistemului nervos. Prin urmare, unii pacienți sunt internați la secția de neurologie, iar alții la secția de psihiatrie. Cu toate acestea, această problemă limită face diagnosticarea dificilă: de exemplu, anticorpul receptorului NMDA menționat afectează aproape exclusiv copiii - sau populația adultă tânără - în primul rând sexul feminin - astfel încât o proporție semnificativă de pacienți dezvoltă mai întâi posibilitatea schizofreniei. Celălalt anticorp comun, care este produs împotriva unei proteine numite LGI1 asociat canalului de potasiu, afectează persoanele în vârstă și este asociat cu hiponatremia, astfel încât hiponatremia sau demența în demență la pacienții vârstnici cu confuzie este considerată a fi responsabilă și nu este luată în considerare, LGI1 autoimun. encefalită.

Dificultățile de diagnostic ale noilor sindroame sunt bine reprezentate de romanul lui Susannah Cahalan Brain on fire, publicat în limba maghiară în 2014. Tânărul jurnalist s-a îmbolnăvit de encefalită cu receptor NMDA în 2009, practic la un an după descrierea sindromului. În carte, el descrie calvarul diagnosticului și apoi vindecarea acestuia. Primul caz de receptor NMDA din Ungaria, boala unei fete de 15 ani, a fost diagnosticat în 2011 și descris împreună cu descrierea sindromului. Acest lucru a condus la introducerea unui test de diagnostic la Universitatea din Pécs, urmat de diagnosticul sindroamelor suplimentare de encefalită mediate de anticorpi (LGI1, receptor GABA) și descrierea cazurilor în Ungaria. Astăzi, sindroamele câștigă încet teren în diagnosticul de rutină al epilepsiei, tulburărilor de mișcare, tulburărilor psihiatrice și demențelor subacute.

Scleroză multiplă

S-au făcut progrese și în domeniul terapiilor biologice, care oferă, de asemenea, noi alternative de aplicare: terapii cu anticorpi care atacă selectiv anumite molecule perfuzate într-o perioadă scurtă de timp, doar pentru câteva săptămâni. Unul dintre noii agenți ai acestor tratamente, alemtuzumab, are ca rezultat, de asemenea, o reorganizare a sistemului imunitar, astfel încât două săptămâni de tratament pot oferi protecție împotriva activității de ani de zile.; cu toate acestea, riscul apariției altor boli autoimune, în special a autoimunității tiroidiene, este crescut, iar pacienții ar trebui să fie examinați pentru aceasta. Dinamica rapidă a opțiunilor de tratament este ilustrată de posibilitatea unor tratamente biologice suplimentare în viitorul apropiat: daclizumab, care atacă celulele autoimune activate și ocrelizumabul anti-celule B. Mai mult, cercetarea terapeutică se concentrează din ce în ce mai mult pe subtipurile progresive de scleroză multiplă: deși există o serie de tratamente timpurii pentru recidive, nu există nicio soluție pentru tratamentul bolii secundare progresive care progresează încet de la început sau își schimbă forma în coloane.

Neuromielita optică, bolile spectrului NMO, miastenia gravis

Neuromielita optică (NMO), considerată un subtip de scleroză multiplă de aproape 100 de ani, a devenit, de asemenea, o boală de sine stătătoare la mijlocul ultimului deceniu: pacienții Optzeci la sută produc anticorpi împotriva proteinei care reglează sistemul de drenaj cerebral, aquaporina-4 (AQP4), care cauzează nevrită severă, adesea bilaterală, optică și inflamație extinsă a măduvei spinării, mielită. Numele bolii a fost schimbat în NMO Spectrum Diseases (NMOSD) în 2015, deoarece inflamația nervului optic, a măduvei spinării și a trunchiului cerebral nu este neapărat concomitentă, dar poate urma sub formă de recăderi. Prevenirea erupțiilor acute cu terapie imunosupresivă este esențială.

În bolile mediate de anticorpi în viitorul apropiat, de exemplu în NMOSD, miastenia gravis, sunt de așteptat noi terapii biologice, sistem complement și anticorpi împotriva receptorului inflamator al citokinelor IL-6. Recunoașterea patogenezei mediate de anticorpi în NMOSD și sindroamele de encefalită recent descrise a accelerat căutarea altor anticorpi patogeni în scleroza multiplă, AQP4-negativ NMOSD și acetilcolină-receptor negativ miastenie gravis: anticorpii noi sugerați (de exemplu, anticorpul L). miastenia gravis, anticorpii împotriva proteinei de mielină MOG în SM și NMOSD) sunt încă de confirmat.