Simptomele diferitelor tipuri de mastocitoză

Mastocitoza este o boală asociată cu o proliferare anormală a mastocitelor (mastocitele). Unii pacienți au simptome ușoare, în timp ce alții au simptome severe. Depinde de măsura în care mastocitele s-au înmulțit și în ce parte a corpului. Există două tipuri principale de mastocitoză, mastocitoza cutanată și sistemică, în cadrul cărora distingem mai multe subtipuri.

Dintre toate tipurile de mastocitoză, a mastocitoza maculopapulară (la copii) și mastocitoza sistemică indolentă (la adulți) este cel mai frecvent. Alte tipuri sunt foarte rar diagnosticate.

Articole din subiect

3/1 Mastocitoza
3/2 Simptome ale diferitelor tipuri de mastocitoză
3/3 Opțiuni de tratament pentru mastocitoză

Tipuri de mastocitoză cutanată

În formă de cutan, proliferează doar acele celule mastocitare care se găsesc în piele. Mastocitoza cutanată se dezvoltă extrem de des în copilăria timpurie și deseori regresează spontan până la pubertate.

Toate formele de mastocitoză cutanată sunt iodul.

Cea mai frecventă formă de mastocitoză a pielii este mastocitoza maculopapulară, care apare ca pete maronii sau maronii roșiatice, mai ales pe pielea abdomenului sau a coapsei. Mâinile, picioarele sau fața rămân de obicei intacte.

Dimensiunea petelor variază de la individ la individ, variind de la 3 mm la câțiva centimetri. Adulții dezvoltă de obicei plasturi mici, iar copiii mari.

Stimuli externi, cum ar fi zgârierea petelor, pot provoca vezicule mâncărime. Deoarece seamănă cu urticaria, boala a fost numită anterior urticaria pigmentară.

Dacă pe toată suprafața corpului apar pete maronii roșiatice, vorbim mastocitoza cutanată difuzădespre. În această formă, o mulțime de mastocite se acumulează în piele, provocând umflarea pielii. În anumite condiții, pot fi resimțite mici bucăți sub piele.

Mastocitoza cutanată difuză este mai puțin frecventă decât mastocitoza maculopapulară și apare exclusiv la copii, mai ales prezenți la naștere sau în decurs de trei luni. Se caracterizează prin formarea de vezicule mici pe piele, care pot fi declanșate direct de diferiți stimuli la copiii cu boală, cum ar fi infecții, stres, cald sau rece etc. La nou-născuți, primul semn al bolii poate fi vezicule bruște, cu suprafață mare.

Dacă mastocitele acumulate sunt grupate într-o singură (posibil câteva) pete groase maronii sau roșu-maronii separate, mastocitomvorbim despre. Mastocitomul este convex și puternic delimitat, având un diametru cuprins între 1 și 10 cm și se poate dezvolta în principal pe brațe și picioare. Zgârierea poate provoca vezicule cu mâncărime pe mastocitom, care dispar după un timp. De obicei, mastocitoamele regresează singure - cel târziu până la maturitate.

Mastocitoza sistemică

Mastocitoza sistemică este atunci când mastocitele se acumulează în anumite organe. Nu toate tipurile de mastocitoză sistemică sunt asociate cu simptome ale pielii, dar unele sunt. Peste 90% dintre pacienții cu mastocitoză sistemică au simptome cutanate. Măduva osoasă este aproape întotdeauna afectată - ganglionii limfatici, splina, ficatul sau alte organe sunt rareori. Cu cât sunt mai multe organe implicate, cu atât sunt mai grave plângerile și cu atât mai frecvente apar.

Mastocitoza sistemică se dezvoltă de obicei numai la vârsta adultă. Spre deosebire de mastocitoza cutanată, mastocitoza sistemică este o boală cronică care nu poate fi vindecată complet.

Distingem între forme benigne și agresive de mastocitoză sistemică.

Adulții sunt cel mai adesea sub o formă benignă mastocitoza sistemică indolentăimbolnaveste-te in. În această boală, mastocitele se acumulează în principal în măduva osoasă și piele, rareori în alte organe. Boala este asociată cu simptome nespecifice precum

valuri de căldură,
diaree,
greaţă,
dureri osoase, musculare și articulare,
te doare capul
probleme de concentrare.

La mai mult de 90% dintre persoanele cu mastocitoză sistemică indolentă, mastocitele se acumulează și în piele. Din această cauză, majoritatea pacienților au pe piele mici pete maronii sau roșiatice. Dacă mastocitoza sistemică indolentă afectează organele interne, cum ar fi ficatul sau splina, aceasta nu își limitează funcția.

La unii pacienți, mastocitoza sistemică modifică numărul de sânge, moment în care vorbim mastocitoza sistemică însoțită de boală hematopoieticădespre. Acest lucru se întâmplă atunci când măduva osoasă se îmbolnăvește dintr-o masă mare de mastocite. Hematopoieza nu mai are loc într-un mod sănătos, ci pleacă de la celulele stem modificate genetic. Măduva osoasă produce în mod nefiresc multe celule sanguine, care, totuși, sunt imature și nu pot îndeplini funcția lor. Pe măsură ce boala progresează, celulele imature (numite explozii) deplasează celulele sănătoase, determinând lipsa de celule albe din sânge (leucocite), globule roșii (eritrocite) și trombocite (trombocite) mature și sănătoase.

mastocitoza sistemică agresivă o formă rară și severă de mastocitoză sistemică. În mastocitoza sistemică agresivă, mastocitele se acumulează nu numai în măduva osoasă, ci și în unul sau mai multe alte organe, cum ar fi splina sau ficatul, ceea ce duce la afectarea funcției organelor. În funcție de organele implicate, apar diferite simptome, cum ar fi:

splenomegalie
tulburare hematopoietică
extindere hepatică (hepatomegalie)
insuficiență hepatică
osteoporoză
probleme digestive și
scădere în greutate foarte severă (cașexie).

În mastocitoza sistemică agresivă, cel mai adesea nu există simptome cutanate.

Alte tipuri de mastocitoză sistemică sunt extrem de rare. Cel mai rar este leucemie mastocitară, care este și cel mai rar tip de leucemie umană. Multe celule mastocitare se acumulează în măduva osoasă, ceea ce afectează puternic hematopoieza. Prin definiție, leucemia mastocitară este atunci când proporția de mastocite dintr-o probă prelevată din măduva osoasă este mai mare de 20%. În forma tipică a leucemiei mastocitare, numărul de mastocite din sânge este, de asemenea, semnificativ crescut (mai mult de 10 la sută din celulele circulante sunt mastocite). Datorită epuizării celulelor sănătoase, multe organe din corpul pacientului sunt incapabile să își îndeplinească funcția în mod corespunzător.

THE sarcomul mastocitar și asta mastocitom extracutanat aparține grupului de tumori mastocitare și ambele sunt boli extrem de rare. Tumorile mastocitare sunt tumori formate din mastocite care s-au acumulat la un moment dat în corp. Cele două tipuri de tumori se disting pe baza faptului că țesuturile din jurul lor sunt filtrate sau metastazate (metastazate). Sarcomul mastocitar este o tumoare malignă care formează metastaze. Mastocitomul extracutanat este benign și nu formează metastaze. Nici sarcomul mastocitar, nici mastocitomul extracutanat nu prezintă simptome cutanate.

Sursă: WEBPeteg
B. M., traducător profesionist; onmeda.de
Recenzat de: Dr. Ildikó Árki, medic generalist

Recomandarea articolului

Întrebări și răspunsuri frecvente despre vaccinul Pfizer-BioNTech.

Tratând la timp simptomele inițiale, ne putem vindeca chiar acasă. (X)

Molecula de transferină este o glicoproteină care circulă în fluxul sanguin și este responsabilă de transportul ionilor de fier. Sunt cunoscute mai multe tipuri de molecule de transferină.

Trombastenia Glanzmann (trombastenia Glanzmann) este un tip de sângerare rară moștenită (hemofilie). Trombocitele sunt funcționale.

Mastocitoza este o boală rară în care mastocitele (mastocitele) se înmulțesc în număr mare în organism. Mastocitele sunt diferite.

Mastocitoza este o boală care implică o proliferare mare de mastocite. Este foarte important să consultați un medic în caz de simptome.

Este posibil să fi dezvoltat urticarie dacă aveți umflături roșii mâncărime pe piele, de obicei cu senzație de arsură și.