Sindromul „șaua turcă turcească”

Expertul medical pentru articol

  • Cauză
  • Simptome
  • Diagnostic
  • Ce anume sa cauti?
  • Cum se examinează?
  • Ce teste sunt necesare?
  • Tratament
  • Pe cine să se conecteze?
  • Prevenirea
  • Prognoza

Termenul „șa turcească goală” (PTS) a intrat în practica medicală în 1951. După lucrări anatomice, a fost propus de S. Busch, care a studiat materialul de autopsie a 788 de persoane care au murit din cauza unor boli care nu au legătură cu patologia hipofizară. În 40 de cazuri (34 de femei), a fost găsită o combinație de absență aproape completă a membranei de șa turcești și a hipofizei sub forma unui strat subțire de țesut. Șaua era goală. O patologie similară a fost descrisă anterior de alte anatomii, dar Busch a fost primul care a legat o șa turcească parțial goală cu deficiența diafragmei. Observațiile sale au fost confirmate de studii ulterioare. În literatură, acest termen se referă la diverse forme nosologice care au în comun extinderea spațiului subarahnoidian în regiunea intracelulară. Șaua turcească a crescut în același timp.

cauze

Cauzează sindromul șa turcului gol

Cauza și patogeneza șeii goale turcești nu sunt pe deplin clare. Șaua turcă goală formată după radiații sau intervenții chirurgicale este secundară și apare în glanda pituitară fără intervenție prealabilă. Manifestarea clinică a șeii turcești goale secundare se datorează complicațiilor bolii de bază și terapiei utilizate. Acest capitol tratează problema primei șa turcești goale. Se crede că formarea unei „șeuri turcești goale” se datorează insuficienței membranei, adică proeminenței condensate a durei mater care formează acoperișul șeii turcești și ieșirii ieșirii. Membrana separă cavitatea șeii de spațiul subarahnoidian, cu excepția doar a găurii prin care trece glanda pituitară. Fixarea membranei, grosimea și natura găurii sunt supuse unor modificări anatomice semnificative.

Linia de fixare a șeii și a tubului în spate poate fi redusă, întreaga suprafață poate fi diluată uniform și deschiderea se lărgește datorită reducerii aproape complete a diafragmei, care rămâne sub forma unei jante subțiri (2 mm) în jurul periferiei. Eșecul rezultat în acest caz duce la proliferarea spațiului subarahnoidian în regiunea intracelulară și la capacitatea LCR de a afecta direct glanda pituitară, ceea ce poate duce la o scădere a volumului.

Toate variantele patologiei înnăscute a structurii membranei determină insuficiența sa absolută sau relativă, care este o condiție necesară pentru dezvoltarea sindromului șa turc gol. Alți factori tind să se schimbe numai după cum urmează:

  1. o creștere a presiunii în spațiul subaracnoidian suparelar, care sporește acțiunea glandei pituitare printr-o membrană mai slabă (hipertensiune intracraniană, hipertensiune arterială, hidrocefalie, tumori intracraniene);
  2. aportul de sânge și infarctul glandei pituitare sunt afectate din cauza reducerii dimensiunii glandei pituitare și a raportului de volum al șeii turcești datorită involutiei fiziologice a glandei pituitare (în timpul sarcinii, în această perioadă glanda pituitară se poate dubla, nu revine la volumul inițial după naștere atunci când menopauza scade atunci când volumul glandei pituitare scade, se poate observa la pacienții cu hipofuncție a glandei endocrine periferice primare, unde crește secreția de hormoni tropicali și hiperplazia hipofizară și începe terapia de substituție. formarea unei șe turcești goale;
  3. una dintre rarele posibilități pentru dezvoltarea unei șeuri turcești goale - ruperea unui recipient intracelular care conține un lichid.

Astfel, o șa turcească goală este un sindrom polietologic, a cărui cauză principală este diafragma inferioară a diafragmei turcești.

[1], [2]

Simptome Sindromul șaului turc

O șa turcească goală este adesea asimptomatică și poate fi detectată accidental la raze X. „Șaua turcă goală” este multilingvă în special pentru femei (80%), mai des după 40 de ani. Aproximativ 75% dintre pacienți sunt obezi. Simptomele clinice au fost variate. Cefaleea apare la 70% dintre pacienți, motiv pentru care radiografia inițială a craniului, care în 39% prezintă o șa turcească modificată, duce la o examinare mai detaliată. Durerile de cap variază foarte mult în ceea ce privește localizarea și întinderea - ușoare, intermitente, intolerabile, aproape constante.

Posibilă reducere a acuității vizuale, îngustare generală a câmpurilor periferice, hemianopsie bitemporală. Umflarea mamelonului nervului optic este rar observată, dar descrierea sa poate fi găsită în literatura de specialitate.

Rinoreea este o complicație rară asociată cu ruperea fundului șeii turcești datorită pulsației lichidului cefalorahidian. Asocierea dintre spațiul subarahnoidian supraselular și sinusul sfenoid crește riscul de meningită. Apariția rinoreei necesită o intervenție chirurgicală, cum ar fi un tampon de șa turcesc cu un mușchi.

Tulburările endocrine ale șeii goale turcești se manifestă prin modificări ale funcțiilor tropicale ale glandei pituitare. Studiile care utilizează radioimunoanalize sensibile și probe de stimulare au arătat o rată ridicată a disfuncției secreției hormonale (forme subclinice). Astfel, K. Brismer și colab. El a constatat că 8 din 13 pacienți au avut un răspuns secretor al hormonului somatotrop la nivelul hipoglicemiei insulinei, iar la 2 din 16 pacienți cu ACTH, excreția de cortizol după administrarea intravenoasă a fost inadecvată la examinarea axei cortexului pituitar-suprarenal; Răspunsul la metiraponă a fost normal în toate cazurile, spre deosebire de Faglia și colab. (1973) au observat eliberarea insuficientă de corticosropină la diferiți stimuli (hipoglicemie, lizină-vasopresină) la pacienții studiați. Rezervele TSH și GT au fost, de asemenea, testate folosind TRG și RG. Probele au prezentat mai multe modificări. Natura acestor încălcări este încă neclară.

Sunt descrise tot mai multe lucrări care descriu hipersecreția hormonilor tropicali împreună cu o șa turcească goală. Primul dintre acestea a fost informații despre acromegalie și niveluri ridicate de hormoni somatotropi. JN Dominique și colab. Sele turcești goale au fost raportate la 10% dintre pacienții cu acromegalie. Acești pacienți au de obicei adenoame hipofizare. Șaua turcă primară goală se formează datorită necrozei și inversării cauzate de adenoame, iar adenomatozele continuă să provoace o depășire a hormonului somatotrop.

O creștere a prolactinei a fost observată cel mai frecvent în sindromul „șaua turcă goală”. O creștere a fost raportată la 12-17% dintre pacienți. Similar hipersecreției GH, hiperprolactinemia și șaua turcă goală sunt adesea asociate cu prezența adenoamelor. Analiza observațiilor arată că 73% dintre pacienții cu șa turcească goală și hiperprolactinemie au avut adenoame în timpul intervenției chirurgicale.

Descrierea „șeii goale turcești” primare la pacienții cu hipersecreție ACTH. Acestea sunt mai frecvente în boală, boala Itsenko-Cushing, microadenom hipofizar. Cu toate acestea, este cunoscut un pacient cu boala Addison la care stimularea corticotrofelor prelungite din cauza insuficienței suprarenale a dus la un adenom care cauzează secreția de ACTH și o șa turcească goală. Interesant este faptul că doi pacienți cu șei goale turcești și hipersecreție ACTH sunt cunoscuți că au niveluri normale de cortizol. Autorii au emis ipoteza producerii peptidei ACTH cu activitate biologică scăzută și a infarctului ulterior al corticotrofelor hiperplazice cu formarea unei șe turcești goale. Mai mulți autori citează exemplul deficitului de ACTH izolat și al unei șe turcești goale, o combinație între o șa turcă goală și carcinom suprarenal.

Astfel, disfuncția endocrină în sindromul șa turc gol este extrem de diversă. Există atât hiper-, cât și hiperpoziții ale hormonilor tropicali. Încălcările variază de la forme subclinice detectate de tiparele de stimulare la panhiopopituitarism pronunțat. Variabilitatea modificărilor funcției endocrine corespunde lățimii factorilor etiologici și patogeniei formării șeii turcești goale primare.

Diagnostic Sindromul șaului turc

Diagnosticul sindromului șa turc gol este de obicei pus în timpul examinării pentru a identifica o tumoare hipofizară. Trebuie subliniat faptul că prezența datelor cu raze neuro-X, care indică creșterea și distrugerea șeii turcești, nu indică neapărat o tumoare a glandei pituitare. Incidența tumorilor primare pituitare intracelulare și a sindromului șa turc gol a fost similară, 36 și 33%.

Pentru diagnosticul unei șe turcești goale, pneumencefalografia și tomografia computerizată, în special în combinație cu introducerea unui agent de contrast intravenos sau direct în lichidul cefalorahidian, sunt cele mai fiabile. Cu toate acestea, chiar și pe raze X și tomograme tradiționale, pot fi relevate semne caracteristice sindromului șa turc gol. Acestea sunt localizarea modificărilor sub membrana șeii turcești, dispunerea simetrică a părții inferioare cu proiecție anterioară, forma șeii „închise”, în principal creștere verticală, semne de subțiere și eroziune a stratului cortical, conturul dublu partea inferioară a imaginii sagittale, partea groasă și ușoară este estompată.

Astfel, pacienții cu simptome clinice minime și funcție endocrină neschimbată ar trebui să prezinte prezența unei „șeuri turcești goale” cu o creștere caracteristică. În aceste cazuri, pneumencefalografia nu este necesară, pacientul trebuie pur și simplu monitorizat. Trebuie subliniat faptul că șaua turcă goală, însoțită de o creștere a dimensiunii sale, este adesea observată cu un diagnostic greșit de adenom hipofizar. Cu toate acestea, prezența unei „șeuri turcești goale” nu exclude o tumoare a glandei pituitare. Cu toate acestea, scopul diagnosticului diferențial este de a determina supraproducția hormonală.

Cea mai informativă dintre metodele radiologice de diagnostic este combinația de pneumencefalografie și examinări politomografice.