Gastroenterologie

Introducere, epidemiologie

Colangita sclerozantă primară (PSC) este o boală cronică, progresivă, inflamatorie a căilor biliare care duce la stenoza multiplă a căilor biliare, urmată de fibroză hepatică și ciroză hepatică dacă este prelungită. Este asociat cu boala inflamatorie cronică a intestinului (IBD) în 70-80% din cazuri, dar numai 2-10% dintre persoanele cu IBD dezvoltă PSC.

Boala este de 60-70% de vârstă mijlocie, afectează bărbații în jurul vârstei de 40 de ani sau mai tineri la momentul diagnosticării. Când PSC este asociat cu colită ulcerativă, procesul inflamator afectează o zonă mai mare a colonului, dar prezintă un curs clinic mai ușor. Cu toate acestea, asocierea celor două boli are de obicei o incidență mai mare a carcinomului colorectal decât prezența colitei ulcerative singure. În ultimii 20 de ani, numărul diagnosticelor PSC făcute a crescut semnificativ.

Simptome clinice, curs și complicații

Din punct de vedere clinic, apar slăbiciune, oboseală și mâncărime ale pielii. Apar episoade de colangită, care pot duce la sepsis biliar, abces hepatic și pietre biliare primare. Pe măsură ce colestaza se înrăutățește, icterul se dezvoltă în cursul bolii. Există șanse crescute de a dezvolta colangiocarcinom, care apare în 6-20% de-a lungul anilor. PSC duce la boală hepatică în stadiu final, ciroză hepatică cu complicațiile sale.

Diagnostic, diagnostic diferențial

PSC nu are un marker biochimic specific, cu toate acestea, este caracteristic faptul că activitatea ALP serică a fost crescută persistent la peste două ori valoarea normală. Anticorpul citoplasmatic antineutrofic perinuclear (PAN-CA) este pozitiv în 80% din cazuri. Boala este descrisă în detaliu în capitolul al șaptelea, unde discutăm în principal aspectele endoscopice.

Diagnostic endoscopic

Reprezentarea căilor biliare este esențială pentru a face un diagnostic definitiv. Standardul aur este ERCP. În mod caracteristic, secțiuni înguste mai scurte alternează cu secțiuni normale sau mai largi, se dezvoltă stricturi dominante și dilatații prestenotice. Leziunile pot apărea, de asemenea, pe căile biliare intra- și extrahepatice, afectarea intrahepatică fiind mai frecventă. Localizarea căilor biliare pur extrahepatice are loc în 20%.

S-ar putea să vă intereseze și aceste articole:

În ultimii ani, ERCP de diagnostic a fost înlocuit din ce în ce mai mult cu MRCP neinvaziv și necomplicat, care este raportat în literatură cu o sensibilitate de 93%, o specificitate de 77% și o precizie de diagnostic de 88%. MRCP nu oferă un diagnostic clar în PSC care implică căile biliare intrahepatice periferice mici în prezența cirozei, a sindromului Carol și a diferențierii stenozelor dominante.

Creșterea rezoluției îmbunătățește rezultatele. MRCP este prima metodă recomandată pentru imagistica căilor biliare. Nu în cazul pozitiv, dar în cazul unui MRCP negativ, ERCP ar trebui efectuat și în cazul în care există o suspiciune clinică puternică. Într-un PSC care implică căile biliare mici, nici ERCP nu este neapărat diagnostic, în timpul încărcării normale agentul de contrast nu reprezintă sau nu reprezintă în mod adecvat ramurile periferice. Materialul de contrast curge adesea în colecist sau curge din papilă spre o rezistență mai mică. În acest caz, trebuie făcută o colangiogramă cu balon. Balonul trebuie umflat și umflat peste fluxul chistic către căile biliare intrahepatice pentru a preveni revărsarea colecistului.

Alternarea stenozei biliare și dilatarea, stricturile dominante sunt caracteristice, dar nu patognostice pentru PSC. Trebuie luată în considerare întotdeauna colangita sclerozantă secundară, care este cauzată de traume, intervenții chirurgicale, colangiopatie ischemică după transplant hepatic, infecții (SIDA, microorganisme oportuniste în stare imunodeficientă: criptococ, Candida, citomegalie, artrită, 5), sindromul canalului de perfuzie citostatic local, tumoră boli (colangicarcinom, boala Hodgkin, histiocitoză etc.) și determinarea genetică. În general, rolul ERCP în posesia MRCP este în scădere, dar este adesea indispensabil în diagnosticul PSC.

Terapia endoscopică

În plus față de declinul ERCP de diagnostic, ERCP terapeutic câștigă teren în tratamentul PSC. În PSC, ERCP joacă cel mai important rol în tratamentul icterului obstructiv cauzat de stenoze dominante, episoade de colangită bacteriană acută, pietre ale căilor biliare. Cu toate acestea, rezultatele pe termen lung ale studiilor care analizează populații mai mari de pacienți, în special pentru tratamentul stenozelor dominante, sunt contradictorii.

Într-un studiu prospectiv Unele dintre stricturile dominante la 125 de pacienți cu PSC au fost tratați endoscopic. La un an de urmărire, nu s-a observat nicio diferență între rezultatele grupurilor tratate și cele de control. În îngrijirea endoscopică a stenozei biliare benigne, se acceptă ca tratamentul să se efectueze cu două sau mai multe stenturi biliare din plastic timp de cel puțin un an, numai dilatarea balonului nu este eficientă.

Alți anchetatori, pe de altă parte, nu au găsit nicio diferență în rezultatul tratamentului stenozelor dominante cu dilatare cu balon sau dilatare cu balon și stentare la 71 de pacienți PSC la 2 ani de urmărire. Pe baza experienței cu dilatare și stenting intermitent la 110 pacienți PSC pe o perioadă de 20 de ani, autorii au primit un răspuns bun în 72%, o reducere a bilirubinei în 50% și nicio colangită acută pentru o medie de șase luni după tratament.

Un răspuns la fel de bun a fost observat cu stentarea pe termen scurt a stenozelor PSC dominante, în medie 11 (1-23) zile, cu o reducere a simptomelor (mâncărime, slăbiciune, durere) la 83% dintre pacienți și anomalii de laborator (bilirubină, ALP, GGT). Cu toate acestea, incidența colangitei nu a arătat o reducere statistică semnificativă. Un rezumat al experienței de mai sus subliniază că endoterapia stricturilor dominante - în comparație cu modelul Mayo Prognostic - îmbunătățește supraviețuirea pacientului.

Testele ERCP efectuate în PSC Complicații precum colangita bacteriană acută, perforația coledocului, migrarea stentului etc. apar în 13%, motiv pentru care mai mulți autori au pus sub semnul întrebării beneficiile și indicațiile ERCP terapeutic și au sfătuit să minimizeze intervențiile. Alți autori, pe de altă parte, nu au găsit mai multe complicații pentru intervențiile elective în PSC decât în cazurile non-PSC. Se pot aștepta rate mai mari de complicații în intervențiile ERCP în timpul colangitei acute.

Datorită stenozei biliare multiple și a întreruperii fluxului biliar, încărcarea contrastului poate provoca contaminarea bacteriană și colangita acută, astfel încât apare întotdeauna necesitatea administrării de antibiotice. Noua recomandare recentă a ASGE elimină în esență conceptul de profilaxie cu antibiotice, dar consideră că administrarea de antibiotice este obligatorie dacă epepasajul rămâne nerezolvat. În cazul ERCP într-un PSC, indiferent dacă este diagnostic sau terapeutic, trebuie administrate întotdeauna antibiotice.

Terapeutic general ERCP este indicat și obține cu siguranță rezultate de legătură în tratamentul stricturilor dominante, colestazei, colangitei acute recurente și calculului biliar asociat. Pe baza datelor de până acum, dilatarea căilor biliare cu un balon sau bougie, precum și stentarea căilor biliare poate fi utilizată singură sau în combinație una cu cealaltă. Tratamentul cu stent pe termen scurt (1-3 luni) al stenozelor dominante pare a fi eficient în PSC, reducând riscul de complicații legate de stent.

Transplantul de ficat

Cu toate acestea, în PSC avansat, doar transplantul de ficat este soluția definitivă. Criteriile pentru includerea în lista de transplanturi includ boală hepatică în stadiul final, insuficiență hepatică severă și icter persistent. În schimb, mulți pacienți pot fi victime ale episoadelor acute de colangită purulentă și ale complicațiilor septice chiar înainte de a atinge acest stadiu sever. ERCP terapeutic previne sau prelungește reapariția complicațiilor acute ale colangitei prin dilatarea și stentarea stricturilor dominante, îmbunătățind astfel perspectivele de viață ale pacienților.