Enzimopatiile și tratamentul acestora

11 februarie 2006 8:00 AM

Modul de tratare a pacienților este o dietă săracă în fenilalanină. Deoarece fenilalanina este un aminoacid esențial, ceea ce înseamnă că organismul nu îl poate produce singur, poate fi obținut numai prin alimente, astfel încât prin omiterea alimentelor bogate în fenilalanină, se poate realiza dieta. Dieta trebuie continuată o viață întreagă și, din moment ce o dietă săracă în fenilalanină este, de asemenea, săracă în proteine, sunt necesare formule speciale pentru dezvoltare. Scopul dietei este de a aduce conținutul de fenilalanină al organismului aproape de normal (2 mg/dl). Acest lucru poate fi realizat printr-o dietă săracă în fenilalanină, precum și prin administrarea de suplimente medicinale. Multe grupuri alimentare și tipuri de alimente trebuie excluse din dietă.

Consumul de următoarele este interzis

carne, produse din carne: carne de pasăre, carne de vită, carne de porc, pește etc. și produse din carne obținute din acestea (mezeluri, salamuri, creme pentru ficat, măruntaie etc.)

lapte și produse lactate: de vacă, de oaie, de capră, smântână, lapte praf, brânză, brânză de vaci, chefir, iaurt etc. și alte alimente și mese făcute din utilizarea lor,

produse din cereale: toate cerealele, făina, pâinea, produsele de patiserie, cerealele, biscuiții, musli, pesmet și alte produse care utilizează cereale,

oleaginoase: nuci, alune, caju, semințe de dovleac, susan, semințe de floarea soarelui, mac, etc. și alte alimente și mese făcute din utilizarea lor,

leguminoase uscate: fasole, mazăre, linte și alimente făcute din ele, feluri de mâncare,

soia și preparatele din soia,

câteva dulciuri: produse, alimente, gustări făcute cu ciocolată, pudră de cacao și marțipan,

îndulcitori care conțin aspartam, băuturi răcoritoare, cofetărie, gume de mestecat etc.

în plus față de alimentele interzise, există grupuri de alimente care pot fi consumate, dar conținutul lor de fenilalanină ar trebui monitorizat și raportat în cantitatea zilnică de fenilalanină care poate fi consumată după cum este permis de un medic. Astfel de alimente includ:

fructe și preparate din fructe făcute din acestea, compoturi, compoturi, gemuri etc.

grăsimi: unt, margarină, grăsime etc.

înghețate fructate, înghețate

lapte special cu conținut scăzut de proteine

alte alimente cu conținut scăzut de proteine, dietetice: produse de patiserie, paste, prăjituri, ciocolată, orez etc.

Gama de alimente care nu trebuie luate în considerare pentru fenilalanină, adică consumul lor este aproape nelimitat, este foarte mică în comparație cu cele de mai sus: miere, zaharuri, glucoză, uleiuri vegetale, sucuri, ceai.

Pentru a furniza nutrienții necesari zilnic, în special proteine, pacienții cu fenilcetonurie trebuie să consume alimente și formule dietetice speciale, cu conținut scăzut de fenilalanină. Fiecare pacient are o toleranță diferită, adică cantitatea de fenilalanină permisă pe zi. Prin urmare, dieta ar trebui să fie întotdeauna adaptată individual.

Galactozemia este de fapt o tulburare enzimatică congenitală a metabolismului glucidic. Conversia galactozei într-un derivat al glucozei este afectată din cauza deficitului enzimatic. 3 enzime, galactokinaza, galactoza-1-fosfat uridil transferaza și enzimele epimerază, sunt implicate în proces. În funcție de enzima care lipsește, evoluția, severitatea și simptomele bolii pot fi diferite.

Deficitul de galactokinază se caracterizează prin depunerea de galactoză acumulată în sânge provocând opacitatea cristalinului. Sugarii cu deficit de galactokinază se nasc adesea cu opacitate a cristalinului ocular bilateral.

Deficitul de galactoză-1-fosfat uridil transferază este cel mai sever dintre galactozemii, care pot provoca simptome severe în copilărie (icter, scădere în greutate, disfuncție hepatică, mărire hepatică, insuficiență nervoasă și renală, hemoragie).

Esența tratamentului bolii este o dietă pentru tot restul vieții pacientului, fără zahăr din lapte și săracă în galactoză. Consumul anumitor alimente este interzis, de ex. lapte matern, lapte și produse lactate, grăsimi pe bază de lapte, carne roșie, mezeluri, leguminoase uscate, soia, struguri muscat, toate alimentele, produse finite, alimente preparate folosind cele de mai sus.

Unele alimente pot conține niveluri ascunse de galactoză, deci nici consumul lor nu poate fi nelimitat. Aceasta include de ex. gluten de grâu, orez, roșii, morcovi, ceapă, usturoi, măruntaie. Aportul zilnic permis de galactoză este, de asemenea, o funcție a toleranței individuale (50-500 mg).

Este important să rețineți atunci când vă formulați dieta că alimentele fără lactoză nu sunt neapărat și libere de galactoză. Excluderea produselor lactate necesită medicamente dietetice și suplimente de calciu.

Cauza bolii este o deficiență ereditară a enzimei hepatice fructoză-1-fosfat aldolază. Drept urmare, după consumul de fructoză (fructoză), apar simptome, dintre care cele mai frecvente sunt tremurături, vărsături și, mai târziu, glicemie scăzută, confuzie și icter și, în cazuri severe, comă hepatică. Esența dietei este o dietă săracă în fructoză (zahăr din fructe) și zaharoză (zahăr din sfeclă).

Interzis sau consumat minim: fructe, sucuri, majoritatea legumelor, dulciuri, siropuri, îndulcitori, miere, produse lactate aromate, îndulcite, mezeluri, cârnați, conserve, alimente congelate, majoritatea produselor finite, alcool.

Alimentele care pot fi consumate includ: cereale, pâine, produse de patiserie, legume, ciuperci, cartofi, linte, produse lactate, iaurt natural, chefir, lapte praf natural, brânzeturi naturale, carne, ouă, grăsimi animale.

Aportul zilnic de fructoză este de obicei în intervalul 0-6 g.

Autorul este dietetician

Suntem bombardați cu multe știri din diferite portaluri și nu este ușor să recunoaștem știrile reale și false. Acesta este motivul pentru care este important să aflați despre site-urile web care oferă informații fiabile și exacte.

În redacția ujszo.com, lucrăm în fiecare zi pentru a ne asigura că veți primi doar știri reale verificate pe site-ul nostru. Furnizarea acestui lucru este destul de costisitoare. Cu toate acestea, dorim ca toți dragii noștri cititori să aibă acces la informații verificate, dar acest lucru nu este posibil pe termen lung fără ajutorul dvs. financiar.

Prin urmare, le cerem cititorilor noștri să contribuie la funcționarea ujszo.com. Mizăm pe tine. Puteți conta și pe noi.

Dacă doriți să ne sprijiniți, faceți clic pe butonul de mai jos. Mulțumesc.