Granulomatoza lui Wegener

Granulomatoza Wegener este o boală rară. De obicei, începe cu inflamația membranelor mucoase ale cavităților nazale, gâtului și plămânilor, iar apoi inflamația se răspândește în tot corpul la vasele de sânge (vasculită generalizată) sau se dezvoltă în boli renale fatale. Motivul este necunoscut.

Boala provoacă inflamație a vaselor de sânge (vasculită) și o altă inflamație rară (granulom sau tumoare) care în cele din urmă distruge țesuturile intacte.

Boala poate începe în formă acută sau latentă. Primele simptome sunt de obicei observate în tractul respirator superior, nas, sinusuri paranasale, urechi și trahee și pot include sângerări nazale severe, sinuzite, otite medii sau tuse cu scuipare de sânge. Membranele mucoase ale nasului devin roșii, devin inegale și sângerează ușor. Au fost raportate febră, căderi generalizate, pierderea poftei de mâncare, dureri articulare și umflături și inflamații ale ochilor și urechilor. Dacă boala afectează și arterele inimii, aceasta poate provoca dureri în piept sau un atac de cord (infarct miocardic), iar dacă afectează creierul sau măduva spinării, prezintă simptome ale multor boli ale sistemului nervos.

Acest lucru poate duce la o altă etapă a bolii, în timpul căreia inflamația vaselor de sânge apare pe tot corpul. Ca rezultat, se formează răni pe tot corpul pe piele și rămân cicatrici severe. Afectarea renală, un simptom comun în această fază a granulomatozei Wegener, poate varia de la disfuncție ușoară la insuficiență care pune viața în pericol. Boala renală severă determină tensiune arterială crescută, iar alte simptome (uremie - insuficiență renală) pot apărea din cauza cantității crescânde de produse de degradare. Uneori boala afectează numai plămânii din jurul organelor principale. Granuloamele (nodulii) se dezvoltă în plămâni și acestea determină deteriorarea respirației. Anemia este frecventă și poate fi severă.

Starea pacientului se poate îmbunătăți spontan, dar fără tratament, pacientul cu granulomatoză Wegener se agravează de obicei și este adesea fatală.

Diagnostic și tratament

Detectarea timpurie și tratamentul granulomatozei Wegener sunt foarte importante, deoarece pot preveni complicații (de exemplu, boli de rinichi, atac de cord, leziuni ale creierului). De obicei, medicul recunoaște boala pe baza simptomelor caracteristice, dar efectuează o biopsie a zonei afectate pentru a confirma diagnosticul. Deși analizele de sânge nu permit un diagnostic clar al bolii, ele pot confirma suspiciunea bolii. Un astfel de test măsoară anticorpii împotriva citoplasmei neutrofilelor; acestea sunt cel mai probabil indicative ale bolii. Dacă nu există semne ale bolii în nas, gât sau piele, diagnosticul este dificil, deoarece alte simptome și raze X amintesc de multe boli pulmonare.

Forma extinsă a bolii a fost fatală în toate cazurile. Cu toate acestea, perspectivele s-au îmbunătățit semnificativ odată cu utilizarea medicamentelor imunosupresoare. Aceste medicamente, cum ar fi ciclofosfamida sau azatioprina, controlează boala prin reducerea răspunsului imun neregulat al organismului. De obicei, tratamentul trebuie continuat cel puțin un an, chiar și după dispariția simptomelor. Doza de corticosteroizi, administrată în același timp pentru a suprima inflamația, poate fi de obicei redusă și apoi oprită. Deoarece aceste medicamente reduc rezistența organismului la infecții, pot fi necesare antibiotice, de ex. pentru tratarea pneumoniei, care poate apărea dacă plămânii sunt deteriorați. Uneori anemia este atât de severă încât pacientului trebuie să i se facă o transfuzie de sânge.