Sclerodermie

Sclerodermia (scleroza sistemică) este o boală cronică în care se dezvoltă modificări degenerative la nivelul pielii, articulațiilor, organelor interne și vaselor de sânge. Originea bolii este necunoscută.

Este de 4 ori mai frecventă la femei decât la bărbați, rar la copii. De obicei începe la vârsta de 30-50 de ani. De asemenea, apare ca parte a bolii mixte a țesutului conjunctiv.

Simptomul inițial caracteristic al bolii este umflarea și îngroșarea vârfurilor degetelor. Asa numitul Fenomenul lui Raynaud, adică agitația rece sau emoțională, face degetele foarte albe, amorțite sau amorțite. Degetele devin albastre după încălzire. În plus față de simptomele timpurii, există dureri și dureri în mai multe articulații. La început, apar uneori arsuri la stomac, dificultăți la înghițire și dificultăți de respirație, dar aceste plângeri apar de obicei numai mai târziu, după deteriorarea esofagului, a inimii și a plămânilor.

Sclerodermia poate provoca, de asemenea, leziuni extinse ale pielii, altfel apare doar pe degete (sclerodactil). Pe măsură ce boala progresează, pielea devine strânsă, strălucitoare și mai întunecată. Pielea feței se strânge - uneori ca o mască - și expresia feței se rigidizează. Tensiunea la nivelul pielii reduce deschiderea gurii. Producția de salivă poate fi deteriorată, provocând cariile dentare. Varicele (telangiectasia) apar pe degete, piept, față, buze și limbă. Nodulii de calciu pot fi văzuți pe degete, alte zone osoase sau articulații.

Un sunet „crackling” (crepitatio) este adesea auzit atunci când se deplasează țesutul inflamat, cel mai adesea la sau sub genunchi. Datorită cicatricii pielii, degetele, încheieturile și coatele sunt fixate într-o poziție îndoită. Ulcerele se formează pe vârful degetelor și deasupra articulațiilor degetelor.

Cicatricarea esofagului inferior este frecventă. Esofagul deteriorat este astfel incapabil să livreze alimentele în mod corespunzător în stomac. Majoritatea pacienților au dificultăți la înghițire și arsuri la stomac mai târziu în sclerodermie. Pacienți În 1/3, celulele neregulate se formează în esofag (sindromul Barrett), care cresc riscul de obstrucție esofagiană sau formare de tumori. Afectarea intestinală face dificilă absorbția alimentelor (malabsorbție) și provoacă pierderea în greutate. Țesutul cicatricial poate bloca sistemul de drenaj al ficatului (ciroză biliară), provocând leziuni hepatice și icter.

Țesutul cicatricial se poate forma în plămâni; din această cauză, pacientul se simte lipsit de respirație în timpul mișcării. Boala poate provoca, de asemenea, o serie de probleme cardiace care pun viața în pericol (cum ar fi insuficiența cardiacă sau aritmiile). Inflamația pericardului poate fi însoțită de o cantitate semnificativă de acumulare de lichide, care ulterior afectează funcția inimii cu cicatrici ale pericardului. Presiunea ridicată în plămâni duce, de asemenea, la deteriorarea inimii.

Sclerodermia poate fi, de asemenea, asociată cu boli renale severe. Primul simptom este o creștere bruscă și constantă a tensiunii arteriale (criză renală). Tensiunea arterială ridicată este un semn de rău augur, deși tratamentul poate îmbunătăți de obicei situația.

Cicatricarea pielii poate duce la probleme sexuale atât la femei, cât și la bărbați. În plus față de uscăciunea vaginală, îngustarea deschiderii de intrare este o dificultate. La bărbați se poate dezvolta stenoza prepuțului.

THE Sindromul CREST cunoscută și sub numele de scleroză cutanată limitată (sclerodermie) este o formă mai puțin severă a bolii în care este mai puțin probabil să suferiți leziuni grave ale organelor interne. Sindromul este un acronim, denumirea sa derivă din simptomele: (calciu, Raynaud, esofag, sclerodactilie, teleangiectazie), adică depunere de calciu în piele și în tot corpul, fenomenul Raynaud, disfuncție esofagiană, sclerodactilie (leziuni ale pielii degetele), plenitudine (dilatare capilară). În sindromul CREST, pielea este deteriorată numai pe degete. Unii pacienți dezvoltă hipotensiune arterială, ceea ce poate duce la insuficiență circulatorie și respiratorie.

Medicul bazează diagnosticul de sclerodermie pe leziuni caracteristice ale pielii și ale organelor interne. Deși există suprapuneri cu simptome ale altor boli ale țesutului conjunctiv, tabloul general este în general tipic. Pozitivitatea anti-scl-70 este caracteristică printre testele de sânge imunologice. Biopsia cutanată poate apărea pentru simptome cutanate la scară mică (sclerodermie localizată).

Examinarea organelor interne este justificată la toți pacienții. Sistemul respirator este examinat prin CT, un test al funcției respiratorii. ECG, ecocardiografia oferă informații despre starea inimii. Deteriorarea organelor abdominale are loc în primul rând prin reflectarea esofagului și a stomacului. Starea rinichilor poate fi monitorizată prin ultrasunete abdominale, analiza probelor de sânge și urină.

Prognostic și tratament

Cursul sclerodermiei este variabil și imprevizibil. Uneori se deteriorează rapid și este fatal. Alteori, timp de decenii, numai simptomele pielii pot fi detectate, răspândindu-se ulterior la organele interne, deși unele leziuni ale acestora (de exemplu, esofagul) sunt aproape inevitabile chiar și în sindromul CREST. Prognosticul este cel mai grav atunci când leziunile cardiace, pulmonare și renale sunt detectate devreme.

Niciun medicament nu poate opri agravarea sclerodermiei, dar poate reduce anumite simptome și deteriorarea organelor. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sau schemele corticosteroide mai scurte pot ameliora durerea și slăbiciunea severă a articulațiilor și a mușchilor. În unele cazuri, ajută și medicamentele imunosupresoare, de ex. metotrexat, ciclofosfamidă.

Arsurile la stomac se ameliorează dacă pacientul mănâncă în porții mici, de multe ori, și ia medicamente care reduc producția de acid gastric. Există un agent care îmbunătățește rata de progresie a peretelui în esofag (procinetică). De asemenea, este de multe ori util ca pacientul să doarmă pe un pat cu capul ridicat. Dacă refluxul de acid al stomacului este sever, intervenția chirurgicală poate ajuta uneori. Părțile restrânse ale esofagului pot fi dilatate. Nifedipina poate ameliora simptomele fenomenului Raynaud, dar poate crește refluxul de acid gastric. Medicamentele antihipertensive, în special inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (inhibitori ai ECA), pot fi utilizați pentru a reduce bolile renale și hipertensiunea arterială. Sildenafilul îmbunătățește, de asemenea, circulația membrelor și, prin urmare, reduce simptomele în sindromul Raynaud sever și tulburările circulatorii viscerale. Se recomandă perfuzii circulatorii regulate.

Exacerbările fibrozei pulmonare sunt încercate prin perfuzii secvențiale de ciclofosfamidă. Pe măsură ce boala progresează, poate fi necesară administrarea de oxigen. Presiunea ridicată în inima dreaptă poate fi determinată prin examinarea cateterului cardiac. Această intervenție face parte dintr-un examen pre-medicație.

Sclerodermia crește riscul de a dezvolta cancer. Efectele medicamentelor care suprimă sistemul imunitar pot contribui, de asemenea, la aceasta.

Leziunile la nivelul membrelor sunt greu de vindecat. În sindromul Raynaud sever, anticoagulantele pot fi indicate pentru a îmbunătăți circulația, dar amputarea degetelor poate fi inevitabilă.

Cu fizioterapia și exercițiile fizice, forța musculară poate fi menținută, dar flexia articulațiilor într-o poziție îndoită nu poate fi complet evitată. Este important să vă mențineți membrele calde și să evitați lichidele reci. Renunțarea la fumat și urmarea unei diete care economisesc stomacul este, de asemenea, recomandată tuturor pacienților.

Sursă:
Manual medical MSD în familie