Cauzele sângerării

Sângerările cutanate și sângerările spontane din vasele de sânge mici caracterizează primul grup de probleme de sângerare legate de vasculare. Cauza se află în peretele vasului în sine sau în țesutul conjunctiv din jurul vasului. Sângerarea de acest tip nu este de obicei severă, apare doar pe piele, într-o formă minusculă, punctată. De asemenea, poate să apară sângerări ale mucoasei.

Hemoragia vasculară

Moștenim formele sale moștenite și dobândite, dar prima este rară. Formele dobândite includ, de exemplu, hemoragia la bătrânețe, care este cauzată de atrofia țesutului de susținere a vaselor pielii; sângerarea punctuală este apoi observată în primul rând pe antebraț și pe partea din spate a mâinii. De asemenea, poate însoți infecțiile: infecțiile cauzate de o varietate de agenți patogeni bacterieni, virali sau de altă natură pot duce la hemoragii punctate ale pielii datorate leziunilor vasculare sau formării de complex imunitar datorită agentului patogen.

Sângerarea datorată scorbutului este cauzată de sângerarea pielii și a mucoaselor datorită structurii anormale a colagenului în absența vitaminei C. În timpul tratamentului pe termen lung cu hormoni steroizi sau în boala Cushing (caz în care propria producție de hormoni steroizi este ridicată), sângerarea apare și din cauza deteriorării țesutului conjunctiv al peretelui vasului.

Probleme de trombocite

Hemoragiile spontane ale pielii, vânătăile extinse și hemoragiile post-traumatice prelungite caracterizează și hemoragia datorată problemelor plachetare.

Scăderea numărului
Numărul de trombocite poate scădea din cauza producției insuficiente (datorită efectelor dăunătoare ale anumitor medicamente, infecții virale, ca subfenomen al insuficienței generale a măduvei osoase, de exemplu leucemii) și creșterii morții trombocitelor (creșterea încărcăturii virale, infecții cu medicamente, sânge datorită depozitare etc.).

Defectiune
Bolile după disfuncția trombocitelor sunt moștenite (dar rare) sau dobândite. (În acest caz, cea mai frecventă cauză este, de exemplu, tratamentul cu aspirină, care prelungește patologic timpul de sângerare. Sângerarea de la nivelul pielii nu este întotdeauna evidentă, dar poate contribui la sângerarea gastro-intestinală).

Tulburări de coagulare a sângelui

Deficitul ereditar a fost descris pentru fiecare dintre cei zece factori de coagulare. A VIII. lipsa factorului A în hemofilia A, factorul este hemofilia B sau boala de Crăciun și boala von Willebrand. Niciunul nu este comun, dar absența altor factori este chiar mai rară decât aceștia.

Hemofilie A și B.

A VIII. Nivelurile scăzute și/sau activitatea factorului de coagulare sunt cele mai frecvente tulburări de coagulare moștenite severe, afectând unul din 5.000 de băieți. Recunoașterea sa nu este nouă: el menționează mai întâi vechiul obicei evreiesc de tăiere împrejur la rabinul Iuda în Talmudul babilonian, în secolul al II-lea d.Hr. El oferă băieților ai căror doi frați au murit anterior în timpul operației o scutire de la ceremonie. Moise Maimonide în XII. adaugă că într-un astfel de caz băiatul nu trebuie circumcis chiar dacă frații săi morți provin de la un alt tată.

Aceste reguli reflectă în mod clar constatările care sunt încă în vigoare astăzi: hemoragia este moștenită astfel încât femeile nu se îmbolnăvesc ele însele, ci poartă gena care cauzează boala în sine și o transmit fiilor lor, a se îmbolnăvi. (Este un fapt binecunoscut că Regina Victoria a apărut de mai multe ori printre descendenții Angliei.)

Procesul de moștenire este astfel de gen, recesiv. Cu toate acestea, 33% dintre pacienți nu au antecedente familiale pozitive, adică boala lor se datorează probabil unei mutații spontane (cauzată de o modificare a genei care codifică factorul VIII pe cromozom. Pacienții cu hemofilie pot fi împărțiți în trei grupe pe baza factorului VIII activitate: severă, moderată și severă.În hemofilia severă, nivelul activității factorului VIII este mai mic de 1% din normal.

Simptome clinice: sângerări articulare recurente, dureroase; hemoragie intramusculară (care duce la un grad ridicat de deformare articulară); sângerări prelungite după extracțiile dentare; urinare de sânge; sângerări gastrointestinale. Severitatea tabloului clinic este paralelă cu gradul factorului de coagulare. Sângerările postoperatorii și posttraumatice pot pune viața în pericol, atât în forme severe, cât și în forme mai ușoare.

Până de curând, recunoașterea purtătorilor și diagnosticarea la vârsta fetală era limitată la VIII. factorul și factorul von Willebrand. A VIII. datorită gamei largi de valori normale a factorului X și inactivării accidentale a cromozomului X la membrii de sex feminin din familiile afectate, este dificil să se excludă posibilitatea de a purta boala; Testele ADN sunt mai potrivite pentru a determina acest lucru.

(Testarea genetică moleculară a hemofiliei A și B se efectuează în cadrul unui program comun al Institutului de Enzimologie al Academiei Maghiare de Științe și al Institutului Național de Hematologie și Imunologie.

Moștenirea și caracteristicile clinice ale hemofiliei B sunt similare cu cele ale hemofiliei A, iar cele două boli pot fi distinse numai prin studii specifice ale nivelurilor factorilor de coagulare.

Boala Von Willebrand

În această boală, aderența anormală a trombocitelor este descrisă în VIII. factorul este asociat cu niveluri scăzute. Caracteristicile clinice includ sângerări în timpul și după operație, sângerări ale mucoasei (epistaxis, sângerări menstruale crescute) și sângerări semnificative din leziunile cutanate superficiale ale pielii. Sângerările articulare și intramusculare sunt rare.

Tulburări de coagulare dobândite

Acestea sunt mai frecvente decât cele moștenite; printre acestea, există de obicei deficiențe care implică mai mulți factori. Cum ar fi de ex. deficit de vitamina K: vitamina K liposolubilă este asigurată de sinteza bacteriilor din legume și intestine. Deficiența sa poate apărea la un nou-născut sau mai în vârstă. Poate fi cauzată de o dietă deficitară, de malnutriție sau de medicamente, dar poate apărea în icter obstructiv, pancreas sau boli intestinului subțire sau boli hepatice.

După cum am văzut, cauzele sângerării pot fi multe și variate, alte boli nemenționate aici. Dacă aveți oricare dintre simptomele descrise mai sus, contactați medicul de familie sau hematologul intern.!