Sindrom ascuțit (boală mixtă a țesutului conjunctiv)

Sindromul ascuțit este o boală autoimună care atacă toate țesuturile conjunctive din corp. Gravitatea implicării fiecărui țesut conjunctiv variază de la individ la individ, astfel încât sindromul Sharp include o varietate de anomalii patologice și simptome de sclerodermie, dermatomiozită, lupus sistemic și artrită reumatoidă.

Apariția sindromului Sharp

Nu avem date exacte despre incidența acestuia, deoarece unii pacienți sunt tratați ca o boală care implică sindromul Sharp, cel mai frecvent lupus sistemic sau artrită reumatoidă. Este sigur că adevăratul sindrom Sharp este mult mai frecvent decât este recunoscut. MCTD apare la orice vârstă. La fel ca în cazul oricărei boli autoimune, aceasta este semnificativ mai frecventă la femei. 80% sunt femei.

Cauzele sindromului Sharp

Cauza, ca orice altă boală autoimună, este necunoscută. Esența bolilor autoimune este că sistemul imunitar al organismului începe să producă anticorpi împotriva proteinelor proprii ale corpului. Anticorpii atacă cel mai adesea țesutul conjunctiv, unii din sindromul Sharp. La locul țesutului conjunctiv fragmentat, o masă de țesut moartă omogenă este văzută la microscop (degenerescență fibrinoidă) înconjurată de celule inflamatorii. Zona inflamată-moartă devine cicatricată în timp. Apariția bolii depinde de predominanța degenerării țesutului conjunctiv (de exemplu, în granulomatoza lui Wegener), de inflamație (de exemplu, în lupus, artrita reumatoidă) sau de cicatrizare (de exemplu, în sclerodermie).

Simptomele sindromului Sharp

Simptomele MCTD variază foarte mult în funcție de organele care sunt cel mai grav afectate. Cele mai frecvente simptome sunt:

Sindromul Raynaud: convulsii, probleme de alimentare cu sânge și moarte în arterele care circulă pe ambele părți ale degetelor.
Dureri articulare (observate la aproape toată lumea cu sindrom Sharp), umflături, inflamații
Diverse boli de piele
Slăbiciune, dureri musculare
Cele mai variate organe interne (de exemplu, pericardită, miocardită, meningită, insuficiență cardiacă, edem pulmonar, acumulare de lichid toracic etc.)
Sindromul Sjögren: inflamația glandelor cu secreție redusă. Primele simptome de uscăciune și inflamație conjunctivală, precum și gură uscată, tulburări de înghițire.
În timp, simptomele bolii devin mai apropiate de lupusul sistemic sau de sclerodermia adevărată.

În timp, simptomele bolii devin mai apropiate de lupusul sistemic sau de sclerodermia adevărată.

Cursul sindromului Sharp

Boala progresează la rate variabile. La pacienții bine tratați, „numai” în 13% din cazuri. Perioadele asimptomatice și erupțiile acute alternează în cursul bolii. Cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența renală, insuficiența cardiacă și aritmiile severe. Supraviețuirea medie este de 6-12 ani. 80% din pacient supraviețuiește la 10 ani după diagnostic.

Diagnosticul sindromului Sharp

Diagnosticul se face pe baza simptomelor. La majoritatea pacienților, anticorpii împotriva ADN-ului specific lupusului pot fi detectați în sânge. Celulele albe din sânge (celulele LE) deteriorate de anticorpi sunt, de asemenea, în mare parte detectabile. Un diagnostic poate fi pus în prezența a trei sau mai multe boli autoimune în același timp. În caz de îndoială, examinarea histologică a organelor implicate poate ajuta, de asemenea.

Terapia pentru sindromul Sharp

Cele mai ușoare cazuri, rareori, pot fi controlate cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene simple. Mai tipic, tratamentul este inițiat cu un medicament antiinflamator steroidian cu doze mari și apoi doza este redusă la un minim de doze suficiente de întreținere pe măsură ce simptomele se îmbunătățesc.

În caz de insuficiență a terapiei cu steroizi, pot fi necesare medicamente imunosupresoare (de exemplu azatioprină, ciclosporină etc.) sau citostatice utilizate în tratamentul cancerului (metotrexat, ciclofosfamidă).